Pigmentosum Xeroderma: сабабњои, аломатњои, тавсиф ва хусусиятҳои табобат

Имрӯз, намуди зоҳирӣ як шахс нақши муҳим мебозад. Вале, мутаассифона, он рӯй, ки баъзан ҷисм нашавад, ва чизе дар бадан оғоз ба фаъолият пурра, чунон ки бояд. Ин ба ин масъала, ки намуди зоҳирии шахс аст, pigmentosum xeroderma таъсир мерасонад. Чӣ ин беморӣ ва дар бораи ин беморӣ чунин муҳим аст - ин аст ва он давом хоҳад кард.

истилоҳот

Дар аввал, мо бояд дарк он аст. Пас, xeroderma pigmentosum - як бемории пӯст, ба кўча аст, ки. Дар ин ҳолат, пӯст инсон hypersensitive ба нури офтоб аст. Дар робита бо ин, ҳолати мазкур аз собирон аст, аксар вақт ба духтур даъват ќаблисаратонї. Агар мо аз нуқтаи назари тиббӣ гап, ин эътилоли - як retsesivnoe бемории ДНК autosomal вақте ки ҳуҷайраҳои худ метавонад холигиҳо ё танаффус дар молекулаҳои ислоҳ аст.

Боз чӣ ба шумо лозим аст, ки дар бораи ташхиси "xeroderma pigmentosum" медонем? Ҳолати мерос гирифтааст, чунон ки дар боло гуфта шудааст, retsesivny autosomal. Бо вуҷуди ин, қайд кард, ки олимон метавонанд autosomal бартаридошта, балки низ ќисман ба хромосомаҳои ҷинсӣ аз алоќаманд аст.

Баъзе омор ва хусусиятњои

Агар мо дар бораи кишварҳои тараққикарда гап, pigmentosum xeroderma як нафар 1 миллион сокинони ёфт. Бо вуҷуди ин, дар Чин, ки ҷадвали аст, хеле баланд аст - 1 сабр ба 100 ҳазор нафар сокинони. Дар муҳаққиқон инчунин ба он ишора кард, ки ин шакли беморӣ аст, асосан барои ҷамоатҳои молгиранда, гурӯҳҳо, ки isolates ба ном, ташкил аз тарафи эътиқоди махсус тавсиф (масалан, ҷомеаҳои динӣ). Ҳамчунин, ин масъала ба кўча аст ва аз волидайн ба кўдак гузашт. Духтурон мегӯянд, ки ин беморӣ аст, низ аксаран дар мавриди издивоҷи хешу хуни наздик рух медиҳад.

Дар пайдоиши ин беморӣ

pigmentosum xeroderma чӣ гуна аст? Дар пӯсти шахс пешниҳод pigmentation махсус. ҳамаи ин ҳодиса рӯй медиҳад, ки дар натиҷаи таъсири радиатсияи ултрабунафш дар пӯсти бемор. Аммо агар ферментҳои кори муайян солим, ки пешгирӣ кардани пайдоиши нуқтаҳои додаҳо, ки дар ин беморон, онҳо фаъол нест. Ҳамаи айби - мутатсия дар сафедањо, ки барои ситонидани матоъ пас аз чунин таъсир доранд. ҳуҷайраҳои Mutated тадриҷан дар бадан, ки дар натиљаи он зам саратон пӯст. Ба ғайр аз радиатсияи ултрабунафш, бояд қайд намуд, ки пӯст аз собирон аст, низ ба радиологї ва (афканишоти иондоркунанда) радиатсияи хеле ҳассос.

Дар бораи намудҳои бемориҳои

Ман ҳам мехоҳам зикр намоям, ки намудҳои гуногуни pigmentosum xeroderma нест. Дар маҷмӯъ ҳафт дурдаст, ва онҳо номаҳо мухталиф гуногун аст: A, B, C, D, E, F, G. Ҳар як намуди маълумот ба зиммаи як генофонди Мутанти ҷумла. Хусусан мисли ин тафовутҳо ҳанӯз ҳам аз тарафи олимон омӯхта шавад. Илова бар ин тақсим намуди ҳаштум - pigmentosa kserodermoid Jung. Бо вуҷуди ин, бояд гуфт, ки дар ин ҳолат нуысон ибтидоӣ ва маълум нест.

symptomatology

Ман бояд гуфт, ки дар таваллуди пӯст xeroderma pigmentosum аст, ташхис нест. Кӯдакон мебошанд муқаррарӣ таваллуд мешавад, ҳеҷ зуҳуроти иловагӣ оид ба пӯст нест. Дар аввал аломатњои сар ба атрофи вақти 3 моҳ меоянд - 3-сола, аммо он имконпазир аст ва қабл аз он ё баъд аз оғози раванди, вобаста ба, мањз аз радиатсияи ултрабунафш. Дар аввал аломатњои, ки худро дар кўдакон зоҳир:

• чашмони соҳаеанд;
• photophobia;
• conjunctivitis имконпазир;
• беморї метавонад зоҳир photodermatitis.

Дар бораи бадани кўдак мебошанд нуқтаҳои мисли кўрмушњо ё freckles нест. Оҳиста-оҳиста, шумораи онҳо афзуда мешавад. Ин аст сабаби pigmentation ихтилоли равандҳои. Дигар нишонаҳои, ки пас аз сар ба меоянд:

1. Telangiectasia, яъне зарфҳои пӯст dilate.
2. Он ҳамчунин метавонад hyperkeratosis, ки чун ба ҳуҷайраҳои хеле зуд тақсим ва равандҳои desquamation монеаи. Аз ин рӯ, он метавонад пӯсти actinic меоянд.
3. Оё зиёд хушкии пӯст.

расм клиникӣ

Бо пӯст генетикии беморињои касоне, бемориҳои мебошанд: pigmentosum xeroderma, melasma пешқадам reticular, Қуллаи melasma, ки, дар ҳақиқат, ҳамон беморӣ аст. Дар тасвири клиникии аст, ба се навъи асосї људо кардан:

1. Илтињобии. Дар бораи пӯст фош пайдо нуқтаҳои монанди freckles. Оҳиста-оҳиста доранд тарозуи, монанд ба lentigo нест.
2. Марҳилаи Giperkeraticheskaya. Дар бораи пӯст шудаанд alternately islets аз кластерњои аз freckles, flakes, унсурҳои навъи lentigo ташкил карда мешаванд. Ҳама чиз хотиррасон тасвири пӯст музмин радиатсионӣ. Баъзан шояд маориф warty нест. Ҳамаи ин тағйирот дар atrophic тадриҷан барвақттар бинї hryaschik, гӯши, orifices воқеӣ метавонад масх карда мешавад. Ҳамчунин дар ин марҳила он baldness имконпазир, аз даст додани eyelashes аст. Дар cornea метавонад абрнок шуда аст, photophobia, ва lacrimation нест.
3. Дар охир марҳилаи мушкилоти саратон аз хориҷи кишвар меравад. Дар бораи пӯст мебошанд ҳам омосҳои ва ашаддї нест.

хусусиятҳои категорияи

Дар бораи яке аз панҷ бемор бо ташхиси намудани нуќсонњо категорияи мушоҳида мешавад. Шояд ин акидахо, areflexia (на мулоҳизаҳои). Ҳамчунин зарур аст, ки ба қайд кард, ки pigmentosum xeroderma ки аксаран бо чунин бемориҳои љињат:

• пайдошудаи Reed, чун суст афзоиши кузова, косахонаи кам аст, ки инкишофи ҷисмонӣ ва равонӣ таъхири нест.
• Синдроми Де Sanctis-Kakkone вақте тахаллуфот дар системаи марказии асаб бо зуҳуроти пӯст зоҳир мегардад.

Сабабњои бемории

Чӣ ба шумо лозим аст, ки дар бораи чунин мушкилот pigmentosum xeroderma медонед? Сабаби аломатњои беморї? Агар зуҳуроти беморӣ ҳама равшан, Пас аз он вақт пайдо чӣ маҳз хуруљ намуди он аст. Тавре маълум гашт, он mutation генофонди махсус аст, вақте ки гунаҳкор як генофонди autosomal аст, ки аз падару модар қабул аст. Инчунин дар ҳуҷайраҳои сабр камии ферментҳо ултрабунафш-endonuclease метавонад норасоии polymerase RNA. Дар муҳаққиқон ҳамчунин мегӯянд, ки роҳи эътилоли метавонад зиёд дар муҳити инсон porphyrins ферментҳои табиӣ махсус, ки аҳолие, пӯст таъсир мерасонад.

ташхис

Иртиботи pigmentosum xeroderma барои имрӯз хеле баланд аст. Баъд аз ҳама, бештар ва бештар одамон кӯшиш ба рафтан ба офтоб бештар, он аст, метарсанд, таъсири рентген ултрабунафш нест. Ва он нодуруст аст. Ҳатто агар касе ва ба бемории таҳдид намекард, пӯст беҳтар аст, барои то њадди аќал ошкор радиатсияи офтобӣ фаъол. Чӣ тавр мумкин аст, ки ба ошкор ба ин беморӣ?

• ташхиси пӯст истифода аз monochromator, абзори махсус, ки муайян сатҳи ҳассосияти пӯст.
• Қадами навбатӣ - биопсия карданд. Дар ин ҳолат, зарраҳои доранд, тафтиш омосҳои рӯи пӯст аз собирон.
• намунаи матоъ дар давоми histologically биопсия карданд, ки таҳқиқ андешида шуданд.

масъалаҳои табобат

Агар сабр «xeroderma pigmentosum" табобати бемор ташхис - ин хеле муҳим аст. Масалан, шахс бояд ба таври қатъӣ дастури духтур пайравӣ:

• Шумо бояд барои боздид аз як dermatologist.
• Дар марҳилаҳои аввали фаъолона antimalarials (мисол, «delagil» ё «Rezohin»), ки кам кардани ҳассосияти пӯст ба рӯшноӣ истифода бурда мешавад.
• Ин ҳатмӣ ба витамини аст, ки ба дастгирии бадан. Дар ин маврид зарур аст, ки кислотаи nicotinic (витамини ПҲ), retinol (витамини А аз он), инчунин витаминњо маҷмӯи Гурӯҳи B.
• Агар flakes scaly пӯст ташкил карда мешаванд, ки онҳо бояд атрафшон, ки corticosteroids он ҷо дар асоси коркард шавад.
• Агар warts оид ба пӯст нест, шумо барои ба кор бурдани атрафшон бо cytostatics, вазифаи асосӣ - барои пешгирии ҳуҷайравии минбаъдаи.
• Баъзан, беморон бояд antihistamines менӯшед, ба ибораи дигар, агентҳои antiallergic, масалан, «Tavegil" ё "Suprastin» ё desensitizing агентҳои, ки attenuate аксуламалхои аллерги.
• Бо таъсири фаъол оид ба пӯсти бемор, мисол, дар фасли тобистон, ки бемор аст, муқаррар Яхмоси ултрабунафш муњофизатї ё sprays.
• Агар таҳдид ба ташаккули омосҳоро вуҷуд дорад, ки бемор бояд на танҳо дар oncologist ба қайд гирифта шавад, балки низ давра ба давра тафтиш гурӯҳи дигар мутахассисон: а dermatologist, як окулист ва neurologist.
• Neoplasms аз пӯст, ҳатто warty, ба surgically хориҷ карда шавад.