Werdnig-Hoffmann: шакл ва нишонаҳои асосии

Werdnig-Hoffmann - хеле эътилоли ҷиддӣ аст, ки аз тарафи amyotrophy мушоият, нобуд тадриҷан аз нахи асаб асосии њароммаѓз, ва аз ин рӯ, atrophy мушакҳо. Дарҳол дар он љоиз аст, ки дар ин аст, як бемории генетикӣ ва вориси он аст, ки ба таври autosomal recessive интиқол дода мешавад.

Werdnig-Hoffmann чӣ гуна аст?

Ин бемории категорияи бо ҳамроҳии нобудшавии тадриҷии сохторҳои асосии innervating системаи асаб мебошад. Барои мисол, аксар вақт аст, demyelination аз пояҳои судї аз њароммаѓз нест. Илова бар ин, бемории баъзе аз асабҳо cranial таъсир мерасонад.

Албатта, зарари ба нахи асаб ба давлати мушакҳои таъсир мерасонад. Бо вуҷуди ин, ба ин беморӣ аст, аз ҷониби ба ном гум мушакҳо чӯберо, ки дар он қисми мушакҳо қобилияти шартнома нигоҳ хос аст, дар ҳоле, ки алоҳида «гиреду" atrophy.

atrophy ҳароммағз Verdniga-Hoffmann дар кӯдакӣ зоҳир мегардад. Имрӯз аст, ба се шакли асосии бемории тақсим карда мешавад.

бемории модарзоди Verdniga-Hoffmann ва нишонаҳои он

Одатан, аввалин нишонаҳои ин шакли беморї аллакай намоён, дар чанд рӯзи аввал пас аз таваллуд. Кўдак суст пешниҳод парези аз extremities. Дар нолаҳои кўдакони бемор ва заиф ба вуқӯъ шунидорӣ ҳастанд, илова бар ин, ки онҳо доранд, ба раванди барқро вайрон шудааст.

Тавре ки фарзанди шумо мерӯяд, шумо метавонед ба аќибмонї дар инкишофи љисмонї пай. кӯдакон бемор Оё сардори риоят накунад, на нишаста ва на истодаанд. Танҳо дар ҳолатҳои нодир, кӯдак қодир ба ишғоли мақоми дар ҳолати рост аст, вале ба ин қобилияти тамоман хеле зудтар ҳалокати нахи асаб.

Илова бар ин, баъзе нуќсонњо дар рушди skeletal, dysplasia махсусан хуч, scoliosis, ташаккули сина щубур, clubfoot, hydrocephalus нест.

Дар рафти бемории ашаддї, ва degeneration аз endings асаб босуръат пешравӣ. Atrophy метавонад на танҳо ба мушакҳои skeletal, балки инчунин нахи мақомоти дохилӣ тавсиф карда шудаанд. Аксар Диафрагма, ки боиси нокомии нафас зарардида. Мутаассифона, кӯдакони дорои бемории монанд зиндагӣ (миёна), то ба синни нӯҳсолагӣ.

бемории аввали Verdniga-Hoffmann

Дар аломатњои асосии бемории худ дар нимаи дуюми ҳаёт зоҳир. Дар аввал чанд моҳ рушди љисмонии кўдак мегузарад, хеле оддӣ - бузғола меомӯзад доред сар ва нишаста, баъзан ҳатто метавонад нишаст, то unaided. Аммо ҳамаи ин малакаҳо доранд, пас аз фаъол шудани ин беморӣ аз даст дод. Бо роҳи, аксаран падид пайдошудаи сирояти.

Заминларза ангуштони ва contracture пай - аввалин нишонаҳои вайроншавии нахи асаб. Баъдтар инкишоф atrophy ва фалаҷ шудани мушакҳои. Давомнокии миёнаи њаёти беморон байни 14 то 16 сол аст.

бемории дер Verdniga-Hoffmann

Чунин беморӣ набояд аст. Чун қоида, кӯдак таҳия хеле одатан то синни ду. Дар бузғола мефаҳмад нишаста, истода ва рафтор кунед. Танҳо бо вақт волидон сар ба пай баъзе каҷиро.

Якум, иваз gait кӯдак бемор - ӯ меравад, хеле мепечонад, зону, аксаран афтад, оё тавозуни нигоҳ надоред. Тавре ки аз эътилоли метавонад баъзе тағйирот дар кузова, ба монанди пай деформатсияи сандуқе. пайдошудаи Verdniga-Хоффман аз ҷониби як заминларза қавӣ тавсиф, кам оҳанги мушакҳо, аз байн рафтани асосии reflexes unconditioned.

Дар бештари ҳолатҳо 10-12 сол як кўдак пурра қобилияти сафар мустақил барбод. Бо вуҷуди ин, дар ин ҳолат, ки беморон ба 20 монда, ва баъзан то 30 сол то.