Macroglobulinemia Waldenstrom кард: аломатњои, меафзояд, дурнамои

бемориҳои хун ба кўча нодир мебошанд, вале хеле хатарнок ба одамон мебошанд. Яке аз бемории чунин Vandelstrema macroglobulinemia аст.

Аз он тавсиф карда мешавад?

Дар доираи ин беморӣ дар тибби муосир ба бемории пайдошудаи hematological ба кўча бо ҳамроҳии ҳузури macroglobulin хун дахл дорад. Ин протеин бо фаъолияти monoclonal ҳуҷайраҳои хунгузар B-lymphoid (B-лимфоситҳо), ташкил карда мешаванд.

Одатан, ин ҳуҷайраҳои барои синтези хун-M globulin мебошанд. Вақте ки ягон вазифа ба иликҳо устухон (аксар вақт дар рушди равандҳои варам), тағйирот дар таркиби кислотаи аминокислотаҳо ва Навбати генофонди аст, ки боиси macroglobulin синтези, i.e. инкишоф macroglobulinemia Waldenstrom мекунад.

Беморї хеле нодир, дар бораи 3 ҳолат як миллион нафар аст. Ин инкишоф асосан мардони аз синни 55 сола. Ин эътилоли аст, қариб мекунад, то ба 40 сол баробар набуд.

Пас, чӣ тавр зоҳир беморӣ дар сатҳи мобилӣ ва бофтаи? Кадом сохторҳои доранд, дар ҷои аввал ва, ки дар натиҷаи он ҷо таъсир мекунад?

Дар pathogenesis беморї

Дар дили patogenza бемории як паҳншавии ашадии ҳуҷайраҳои плазмавӣ ҳуҷайраҳои қодир рушди immunoglobulin М. аст Clone Ин ҳуҷайраҳои забт кардани иликҳо устухон, ҷигар, испурч, ки онҳо сар ба фаъолона proliferate ва Secrète macroglobulin патогенӣ. Ҳамин тавр инкишоф macroglobulinemia Waldenstrom мекунад.

Дар ҷамъшавии сафеда патогенӣ дар хун оварда мерасонад, ба рушди viscosity он. Дар натиҷаи кам Меъёри гардиши хун ба воситаи зарфҳои, ки боиси рукуди он. Илова бар ин, монеаи омилҳои coagulation плазма (бо сабаби ба Печондани ва inactivate онҳо macroglobulins). Аз ин сабаб вайрон ташаккули он лахтахун муқаррарӣ, ки дар ниҳояти кор ба афзоиши хунравии мерасонад.

Босираашон, вақте дар таги микроскоп тафтиш, ҳуҷайраҳои иликҳо устухон, дида мешавад, accumulations нест "plazmatizirovannyh" лимфоситҳо, шумораи зиёди баркамол B-лимфоситҳо ва secreting миёнҷӣ илтињобии ҳуҷайраҳои сутуни киштӣ. Ҳамаи ин ҳуҷайраҳои пешниҳод ин аст, ки як macroglobulinemia Waldenstrom нест.

аломатњои

Чӣ тавр clinically метавонад аз ин беморӣ гумонбар мешавад?

сустии умумї, табларза-синфи пасти барои муддати дароз, араќ, Камшавии вазни барои ягон сабаби - Дар аввал беморон хоҳад нишонаҳои номуайан шикоят карданд.

Ба нишонаи асосӣ, дар асоси он мо метавонем, ки ба падидомада macroglobulinemia Vandelstrema гумон аст, афзудааст хунравї аз бинї, саќичњо ва луобпардаи. Хеле камтар хунхобц пуст ва хунхобц ба мушоҳида мерасад.

Бо гузашти вақт, шояд hepatosplenomegaly таҳия ва lymphadenopathy (гиреҳи lymph варам). Ин Инчунин мумкин аст, ба рушди мушкилии macroglobulinemia.

Вақте ки пешниҳод накардани нигоҳубини тиббии саривақтӣ аст, вале хавфи бемор кома ва ҳатто марг вуҷуд дорад (вале беморон мурдан одатан хеле оид ба он чӣ ки онҳо аз macroglobulinemia Waldenstrom кард азоб надорад). Дар сабабҳои фавт онҳо натиҷаи мушкилии тањия карда мешавад.

Ба душвории беморї

Дар ҳамин мумкин аст аз тарафи ин беморӣ мушкил?

capillaries, arterioles ва venules - асосан дар раванди эътилолї системаи эндокринӣ, яъне зарфҳои хурд иштирок мекунанд. Бо кам кардани гардиши хун мушоҳида рушди retinopathy, nephropathy. зарари гурда. Дар ин ҳолат, ки бо рушди occlusion рагҳо glomerular ва urolithiasis бо тамоил аз urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom ки бо дахлнопазирии паст ва ҳамроҳ сироятњои оппортунистӣ ва мушкилоти ташхис ва барои бемории аслї.

Тавре ки аз пешравии раванди фурў қайд карда қариб дар тамоми germs аз hematopoiesis ва рушди pancytopenia аст. Amyloidosis ки бо рушд ва lesions эътилолї Тибқи ҷигар сафеда ва рагҳои хунгузар испурч, ки дар оянда бадтар ва вазифаи зарар расонанд кунанд.

ташхис

Кадом андозагирии шумо кӯмак мекунад, дарк мекунем, ки macroglobulinemia ёфтанд?

Якум, мо бояд диққати ба CBC пардохт. Нишондиҳандаҳои асосии беморӣ дар сатҳи таҳшиншавии erythrocyte ва ташаккули махсус »rouleaux" хоҳад афзуд - мечаспад якҷоя ҳуҷайраҳои хун. WBC маъмулан нишон шумораи зиёд аз лимфоситҳо дар тањлил ва пайдоиши шаклҳои leukocytes беқувват.

Барои тасдиқи ташхис тавассути гузаронидани immuno. Баъд аз гузаронидани тањќиќоти мазкур метавонад ба андозаи зиёд дар immunoglobulin хун M муайян нест,

immunoglobulins Monoclonal дар хун пас аз илова намудани sera нишонгузорӣ муайян карда мешавад.

аломатњои иловагї, вале мушаххас нест, аз ҷумла як ҷигар васеъ ва испурч, ошкор намудани amyloid дар биопсия kappillyarah гурда, инчунин кам кардани шумораи омилҳои coagulation плазма (аз ҷумла, омили 8).

табобат

Дар марҳилаҳои аввали беморї, агар ҳастанд, иштироки маќомоти дохилӣ муҳим нест, табобат мушаххас нишон дода нашуда бошад. Аксаран, аз ин беморон зери назорати тиббї дар hematologist ноҳия мебошанд.

Вақте ки аввалин аломатњои ва тасдиқ мекунанд, ки ин беморӣ - macroglobulinemia Waldenstrom, сар табобати махсус бо cytostatics. Барои маводи мухаддир истифодаи табобати монанди «hlorbutin», «Cyclophosphamide». Онҳо таъсири ситостатикӣ доранд ва бастани фаъолияти як Clone ашадии B-lifotsitov.

Таъин дар ҷои аввал "hlorbutin" ба 6 мг рӯз шифоњї барои 3-4 ҳафта. Баланд бардоштани вояи љињат ба рушди aplasia иликҳо устухон аст. Баъд аз хатми курси табобати муқаррар вояи нигоҳдории маводи мухаддир (4,2 мг) ҳар рӯз дигар.

Барои беҳтар намудани хун параметрҳои rheological plasmapheresis истифода бурда мешавад. табобати plasmapheresis аст, ки барои истифодаи маводи мухаддир cytotoxic анҷом дода мешавад. Зеро тартиби бартараф дар 2 литр плазма бо иваз донорҳо оид ба inactivated он нишон дода шудааст.

пешгирӣ

Зеро бемории авлод аст, он ки дар роҳи рушди он таъсир мушкил аст, зеро он аллакай ба поён, дар genes гузошт. Ягона роҳ барои пешгирӣ рушди ташхиси саривақтии бемориҳо ва нақшаи инчунин-ҷалб табобат.

Бевосита таъсир беморї метавонад мавриди тарзи њаёти солим, додан, то тамокукашї ва машрубот, лимити дуддодашуда ва хӯрокҳои ҷолибу.

Аз бемории ирсї аст, ки он метавонад рушд ва баъзе шароити бади он ангеза - кор бо рангњои aniline, Бои, varnishes.

сироятњои вирусї зуд низ қодир ба тағйир додани genome инсон мебошанд. табобати аввали ин бемориҳо кӯмак мекунад, пешгирӣ тағйирот дар genes ва пешгирии рушди macroglobulinemia.

чорањои пешгирикунанда метавон қоил ба шиносоии беморон бо хусусиятҳои ин беморӣ ва мусоидат ба фаъолияти онҳо ба риояи тарзи ҳаёти солим.

пешгӯӣ

Чӣ интизор барои беморони, ки Waldenstrom macroglobulinemia таҳия кардаанд? Дурнамои ин беморӣ вобаста ба вазнинии беморї, ки ба ањвол ва табобати саривақтии таҳия кардаанд.

Агар ин беморӣ дар марҳилаи аввали он рушд аст, ки дар аксари ҳолатҳо он имконпазир аст, ки ба пешгирии пешрафти он. Чунин беморон ҳатто имконият барои табобат пурра, истифодаи вояи нигоҳдории cytostatics ҳол метавонед ба таври назаррас зиёд умр доранд.

Ин барои онҳое, ки бо macroglobulinemia мураккаб Waldenstrom ин ҳам бадтар аст. Аломатњои, ки дурнамои он хеле ноумед аст - ҷигар ва гурдаҳо amyloid, хунравї ва рушди зуд-зуд кома paraproteinemic. Агар вақти чунин беморон, эҳтимолияти баланди марг кӯмак намекунанд.

Дар миёнаи давомнокии умр барои беморони гирифтори бемории бораи 4-5 сол аст. Вақте ки дуруст тартиб додани нақшаи муолиҷа онро ба 9-12 сол зиёд мешавад.

Хатари бемории

Бо дарназардошти он, ки ба ин беморӣ хеле кам рух медиҳад, он душвор аст, ки ӯ дар рушди марде, ки тақрибан ҳаргиз ба пешвози Ӯ гумон. Бо дарназардошти он, ки нахустин тамос бо логопед маҳаллӣ бемор, он бар китфи худ аст, ва барои таъмини саривақтии гумонбар шуд ва ташхис бо macroglobulinemia Waldenstrom аст. ин беморӣ чӣ гуна аст, шавад, ба ёд хоҳад кард, ки на ҳамаи духтурон, вале, фикр мекунанд, ки сабр дорад, танҳо дода патология, бо дарназардошти тамоми зуҳуроти клиникии он, бояд ҳама гуна терапевт.

Дар оянда, ки ин сабр хоҳад hematologists расонад, аммо ташхиси аввалия ба зиммаи танҳо ба дӯши духтурон клиникаҳои.

муайян дер беморӣ боиси оқибатҳои вазнин, вақте ПХТ акнун танҳо нест самаранок. Ин аст, ки чаро шумо бояд дар бораи ин беморӣ медонанд, ҳама ба он даст надиҳед ва ба давлати беэътиноӣ оварад.