Dwarfism Pituitary: сабабњои, аломатњои, табобати бемории

dwarfism Pituitary (dwarfism) - як беморие, ки худ дар афзоиши ќаду ќомат ва инкишофи љисмонї аз сабаби вайрон кардани secretion аз lobe судї аз гормон афзоиши pituitary зоҳир - HGH. Ин аст, ки ин гормон барои раванди ҳуҷайравии дар бадани инсон аст.

Намудҳои dwarfism pituitary

Бино ба etiological dwarfism омили pituitary (23.0 Мб) рамзи аст:

1. Ибтидої, рушди, ки дар натиҷаи бемории pituitary рух медиҳад, ва чун натиља, кам кардани сатҳи гормон афзоиши.
2. Hypothalamic, ки барои рушди он аст, аз сабаби паст шудани сатҳи гормонҳои озод hypothalamic, ки барои доранд, таъсир ғадуди pituitary аст.
3. Ҳамроҳ бо муқовимат матоъ ба гормон афзоиши. рушди он аст, аз сабаби нотавонӣ дар ретсепторњо дар бофтаҳои адаф вокуниш ба таври дуруст ба амали гормон.

etiopathogenesis

Сабаби dwarfism pituitary шояд як шикасти ба pituitary: варам (meningioma, craniopharyngioma, adenoma chromophobe), осеби, заҳрнок, зарар сироятї минтақа pituitary mezhutochno- ё dysregulation аз ғадуди pituitary аз тарафи гипоталамус. Бо вуҷуди ин, аксари шаклҳои бемории вобаста ба намуди генетикӣ.

Бузургтарин тақсимоти дорад dwarfism pangipopituitarnaya, ки рў ба мерос бошад, навъи асосан recessive. аст, тахмин вуҷуд дорад, ки ду намуди шаклњои интиқоли ин беморӣ вуҷуд дорад - autosomal ва тавассути X-chromosome. Дар баробари secretion аз ихтилоли гормон рушди ин намуди dwarfism ва аксари вақт дар secretions фасод аз гормон ва gonadotropins сипаршакл-њавасмандгардонии рух медиҳад.

secretion камтар ва камтар ташвиш аз ACTH. Тавре, ки бо тадқиқотҳои функсионалї гузаронида, бо озод беморон гормон нишон дода шудааст (омӯзиш низ дохил ва рушди синтетикӣ гормон-озод гормон, иборат аз 29, 40 ва 44 пасмондаҳои кислотаи аминокислотаҳо), ки аксарияти ин беморон як эътилоли аз гипоталамус, ва инкишофи нокифояи ғадуди pituitary судї аст, аллакай хусусияти миёна. патологияи ибтидоӣ аз pituitary бевосита кам рӯй медиҳад.
ҳастанд, беморони дорои вуҷуд lesion системаи марказии асаб бо сабаби набудани оксиген, мисол, дар њомиладории гуногун.

Тезутунд инкишофи љисмонї беқурбшавии бо омилҳои метавонад dwarfism ба монанди ѓизои нокифоя ва фанатик, ки бо як норасоии сафеда, руҳ ва канданиҳои фоиданок ва дигар, омилњои номусоиди муњити зист, ҳузури бемориҳои кўдакро дахлдор.

аломатњои

Backlog иҷрои инсон рушд ва инкишофи љисмонї аз меъёрҳои миёна - аст, ки ба зоҳир dwarfism pituitary. Дар акс дар поён нишон нишонаҳои бемории.

Гузашта аз ин, тифли навзод дорад муқаррарӣ мақоми вазн ва дарозии. Ќадпастї аст, одатан танҳо дар 2-4 соли ҳаёти дида: суръати афзоиши барои кӯдаки солим аз ин синни 7-8 см дар як сол аст, дар ҳоле ки кӯдакон бо dwarfism pituitary рӯёнидем ба ҳисоби миёна 2-3 см Пеш аз ҷорӣ намудани муолиљаи гормоналии. афзоиши баррасӣ Мецмонхонаи барои занон камтар аз 120 см, барои мардон - на камтар аз 130 см.

Дар тасвири клиникии dwarfism pituitary

Одатан, хеле осон аст барои муайян кардани ҳузури як падидаи маъруф dwarfism pituitary. Он чӣ гуна аст ва чӣ тавр он намуди шахс таъсир мерасонад, ки мо ба таври муфассал дар поён тасвир.

Мақоми аз собирон дорад pituitary қисмати хос dwarfism кӯдакон. аст, ки таъхир дар вақти шахшави- аз кузова, инчунин ба таъхир иваз шудани дандон нест, инкишоф наёфтани унсурњои системаи такяву ва равғани таи пуст, pallor, хушкии, ва wrinkling пӯст, баъзан фарбеҳ барзиёд дар сандуқе, ронҳояш ва холигоҳи нест. Бештари вақт, ҳеҷ hairiness миёна нест.

Ephippium дар 70-75% -и беморон дар ҳаҷми каме тағйир (боқимонда - кам), вале шакли мувофиқ ба синну соли кўдакони дорои шакли як байзавии дерина ва. Дар мавриди омосҳои pituitary ephippium мушоҳида зиёд таназзули деворҳои он.

Талафоти gonadotropic Функсияи pituitary падид таъхири рушди ҷинсӣ аксаран бе эътилоли. Чун қоида, на хусусиятњои ҷинсӣ миёна. беморони мард дар нисбат ба синну сол ба чул меъёр ва простата, scrotum сусти кам карда шавад. Бештари ранҷу зан аз бемории, ба ҳайз дидан надоранд ва дилҳо сусти.

Аксарияти Зиёиёни беморони нигоҳ аст, ба истиснои беморони бо ташхис «dwarfism pituitary», pathogenesis, ки сабаби варам зарари мағзи органикӣ ё хусусияти мудҳиш аст.
кам кардани андозаи мақомоти дохилӣ, hypotension шоњроњи дили muffled садо hypotension зуд, bradycardia - хос бемории splanhnomikriya аст. Шояд як зуҳури hypothyroidism миёна ва hypocorticoidism.

Ташхис аз dwarfism pituitary

Одатан, ташхис «dwarfism" дар калонсолон, бешубҳа. маълумоти Anamnesis лабораторї мураккаб, ташхиси клиникї ва radiographic мебошанд асоси гормоналии барои ташхис «dwarfism pituitary», рамзи МБ 10 23.0.

Арзёбии афзоиши инсон

Барои ташхиси, фарѕ ва муайян кардани бемории ҳамчун pituitary dwarfism, нишонањои, ва табобат ба муайян намудани дуруст, дод математикии арзёбии инсон афзоиши. Барои арзёбии он, илова ба андозаи мутлақи бадан, муайян намудани норасоии афзоиши намояндагӣ фарқи байни арзиши баландии бемор ва қурби миёнаи дахлдор ба синну сол ва ҷинси он; синну сол афзоиш нашуд арзишҳои рушди бемор стандартњои муайян; арзиши инҳироф мўътадил:
N = P - НИММФ / δ,
ки P - баландии бемор;
НИММФ - арзиши миёнаи инкишофи мeътадил барои намояндагии, љинс ва синну;
δ - аз дуршавї аз НИММФ.
барои gigantism - Арзиши мақсадноки N 3 <3 хос барои бемориҳои ба монанди dwarfism pituitary, dwarfism, N аст>. Ин нишондиҳанда метавонад фаъолият, ва баҳо додан ба динамикаи рушди.

Ташхис аз dwarfism pituitary дар кӯдакон

dwarfism Pituitary дар кўдакон талаб муносибати бодиққат бештар ба ташхиси ин беморӣ, чунон аст, бисёр вақт расм клиникӣ норавшан аст. Як ташхис дар муддати шаш моҳ ба як сол дода мешавад. Дар ин вақт ба кўдак аст таҳти роҳбарии ӯ пешбинї мекунад restorative табобат бе гормон, табобати, озуқа бо фаровони чорво протеин, меваю сабзавот, калсий, фосфор, ва витаминњо A ва Д. набудани чунин шароит, вақте ки кофӣ пешрафт дар робита ба рушд ва љисмонї ба рушди аст, ки асос барои додани чунин таҳқиқотҳо, ба монанди:

• гормон афзоиши хун;
• radiography cranial барои ошкор эътилоли дар cranium;
• X-рентген аз сандуқе, устухонҳои дастҳо ва wrists, ки ошкор синни устухони кўдак;
• MRI;
• томографияи арзиш.

Дар асоси ин таҳқиқот метавонад дар роҳи бемории муайян ва ба оғози гормон терапияи.

табобат

Вақте ки ташхис бемориҳои ба монанди dwarfism pituitary, дар табобат дар шакли курсҳои табобатї кандаро ба гормон рушди инсон идора асос меёбад. Дар вояи гормон афзоиши идора вобаста ба сарчашмаи маводи он дар хун, инчунин сабр инфиродӣ. Барои азхудкунии беҳтар намудани вояи асосии истеъмоли гормон аст advantageously дар соат субҳ, ки мувофиқ ба хусусиятҳои физиологии secretion гормоналии анҷом дода мешавад. Њавасмандгардонии рушди ҷинсӣ аст, ки пас аз раванди бастани минтақаҳои афзоиши бо ёрии гормонҳои ҷинсӣ сурат мегирад.

Дар чораи табобатї аз ҳама муҳим дар муолиљаи dwarfism низ гирифтани беморони анаболитикӣ steroids, фосфор, синк, калтсий, комплексҳои витамини ва био-stimulants, ғизо муносиб.

Ба сар табобат дар он аст, ба маќсад dwarfism дар 5-7 сол.

Иваз терапияи якчанд сол давом мекунад, ҳамроҳ бо назорати доимии самаранокии маводи мухаддир аз тарафи сабр ва иваз кардани онҳо бо бештар муассир ва бо бартараф намудани сабабњои бемории хотима меёбад. Агар шумо метавонед мушкилоти ислоҳ нест, ки бемор аст, табобати ивазкунанда барои ҳаёт муқаррар менамояд. Бо табобати дуруст гурўњ ба даст суръати афзоиши 8-10 см дар як сол, ва бемор на аз кӯдакони солим фарқ нест.

Ин ҳатмӣ аст, ки ба риоя ҳаёти беморон аз ҷониби endocrinologist.

табобати гормон афзоиши

Аз сабаби хусусияти ин гормон рушди инсон фаъол дар табобати dwarfism танҳо гормон рушди инсон, истеҳсол бо бадан, инчунин primates аст. Таври васеъ истифода бурда somatotropin бо синтези бактериявї бо муҳандисӣ генетикии истифода Escherichia омильои истеҳсол. ҳаст, somatotropin, як кимиёвии синтетикӣ маънои онро дорад, балки он аст, қариб ҳеҷ гоҳ аз сабаби арзиши баланди он истифода бурда мешавад.

Таљриба нишон медињад, ки ба арзишҳои аз ҳадди ақали самарабахши вояи барои нахустин табобат ба мӯҳлати мувофиқ 0.03-0.06 мг дар як килограмм мақоми вазни. Максимум самаранокии бо назардошти 2-4 мг 3 маротиба дар як ҳафта. Бо зиёд кардани вояи ягона ба 10 мг таъсири зиёд рушди муносиб буд, чунин нест, балки нишон ташаккули босуръати аломати somatotropin. Як бартарии муҳими табобати гормон афзоиши нест тезондани шахшави- аз кузова дар заминаи худ аст.

Истифодаи steroids анаболитикӣ

Зеро ки яке аз воситаҳои муҳим дар табобати dwarfism дохил истифодаи steroids анаболитикӣ аз ҷониби бемор. амали онњо оид ба њавасмандгардонии рушди бо роњи баланд бардоштани синтези сафеда ва баланд бардоштани ин васила сатҳи гормон афзоиши endogenous асос ёфтааст. Ин табобати аст, ки барои якчанд сол гузаронида мешавад, маводи мухаддир камтар фаъол тадриҷан аз тарафи пайвастагињои фаъол иваз карда шаванд. Зикри барои тағйир додани маводи мухаддир анаболитикӣ кам кардани 2-3 сол самараи афзоиши, ки, дар навбати худ, дорои таъсири баланд бардоштани минбаъдаи рушди аст. dwarfism Pituitary мегирад табобати steroids анаболитикӣ ҳамчун курси табобатї бо давраҳои истироҳат, ба нисфи давраи табобат баробар. Дар сурати ёфт нашъамандӣ ва танаффус дигар (то 4-6 моҳ). A дохилшавӣ як бор фақат як намуди steroids анаболитикӣ, омезиши якчанд маводи мухаддир иљронашаванда аст, зеро таҳкими амали онҳо дар ҳақиқат рух нест. Dosing аз steroids анаболитикӣ бо ҳадди ақали бо афзоиши тадриҷии онҳо муассир оғоз меёбад.

Муносибат бо ҷинсӣ баркамол писарон

Табобати баркамол ҷинсӣ писарон ташхис бо dwarfism анҷом аст, бо истифода аз хорионикии инсонӣ. Истифодаи ин маводи мухаддир тавр ки пеш аз 15 сол ҳатто дертар дар ҳаёт сар нест, ва бисёр вақт. Таъсири маводи мухаддир аст, ки дар њавасмандгардонии ҳуҷайраҳои Leydig равона шудаанд, ба шарофати фаъолияти анаболитикӣ androgenic худро метезонад ва рушди ҷинсӣ ва рушди. 1500 адад, идора intramuscularly 1-2 маротиба дар як ҳафта, ду ва ё се бор дар як сол - Dosing regimen як вояи 1000 аст. Агар писарон 16 сол дида таъсири қисман оид ба табобати хорионикии инсонӣ, истеҳсол alternating бо вояи ками androgens ( «Methyltestosterone" Sublingual 5-10 мг дар як рўз). марҳилаи Crowning аз табобати беморон, донотар аст гирифтани дароз-амалкунанда androgen - маводи мухаддир "testenat», «Omnadren-250», «Sustanon-250».

Табобати баркамол ҷинсӣ дар духтарон

духтарон, табобат метавонанд дар 16 сар, simulating вояи пасти эстроген сикли ҳайзи мӯътадил. Ин аст, ки дар давоми се ҳафтаи ҳар моҳ анҷом дода мешавад. Марҳилаи дуюми сикли ҳайзи аз ҳафтаи сеюм шумо метавонед chorionic истфода gonadotrophin 1000-1500 ҚБ бо ҷадвали қабули 3-5 маротиба дар як ҳафта гардонад. Алтернативаи аст мухаддир progestin амали ( «Progesterone», «Pregnin»).

табобат Гузаронида шуд (дар он моҳир аз бастани озоди рушди) гирифтани дахлдор гормонҳои ҷинсӣ доимӣ дар вояи табобатї. Ин ба хотири мақомоти ҷинсӣ ва хусусиятњои ҷинсӣ миёнаи рушди ҳамаҷонибаи расида, барои таъмини сатҳи дурусти libido ва мањз зарур аст. беморони зан ҳастанд эстроген-progestin омодагӣ омехта, ба мисли «Non-ovlon», «Infekundin», «Bisekurin», «Rigevidon» муқаррар менамояд.

нущтаи назар

Дурнамои барои ҳаёти бо pituitary dwarfism вобаста худ шакли. Агар шумо шахсан бо чунин мушкилот рӯ ба рӯ, ҳамчун dwarfism pituitary генетикии, он аст, ҳис фаҳмидам, ки мехоҳам ба ин шуморо рӯҳбаланд - дар ин њолат, пешгӯӣ мусоид аст. Дар ҳузури омосҳоро pituitary ва lesions аз CNS, ба шахс захм ва ѓайра. E., ки пешгўї вобаста ба динамикаи раванди эътилолї асосии.

Бо шарофати ба усулҳои муосири табобати иқтидори ҷисмонӣ ва қобилияти кори одамони аз dwarfism, ба таври назаррас аз тарафи lengthening давомнокии ҳаёти онҳо зиёд шуд. ташхиси ҳар 6-12 моҳ - Дар давраи табобати фаъол, ҳатман ташхиси мунтазами беморон ҳар 2-3 моҳ, таъмини табобати анҷом дод.

Омили асосии шуѓл ва мутобиќгардии иљтимоии беморони dwarfism имкониятҳои ҷисмонӣ ва зеҳнии худ мебошанд. Ин маќсад аст, ки ба интихоби касб, ба истиснои иҷрои.