Гемофилия - Ин аст он чизе беморӣ? Чӣ тавр ва чӣ гуна нишонаҳои гемофилия аст?

Барои мардуме нодон ҳама гемофилия - ба ном бемории шоҳона, дар бораи он танҳо дар таърих медонем, ки мегӯянд: ба он азоб Tsarevich Алексей. Аз сабаби набудани дониш, бисёр вақт одамон боварӣ доранд, ки мардуми оддӣ нест, мумкин аст бемор бо гемофилия. Он ки имон аст, ки ба он таъсир танҳо наслҳои қадим. Дар ҳамин муносибат дер ба gout «aristocratic» шудааст. Вале, агар ин gout - бемории Ҳокимият, ва он акнун метавонад мавриди касе, ки гемофилия - як бемории авлод, ва он метавонад ба ягон кўдак, ки гузаштагони ин беморӣ буд, ба даст.

Гемофилия чӣ гуна аст?

Дар нафар ба бемории аст, ба ном «Хуни моеъ». Албатта, сохтори он эътилолї, ва қобилияти ин рӯ осеб ба лахтаи хуне. Дар қадре сифр - ва хунравї мушкил бас. Бо вуҷуди ин, он ба зуҳури беруна аст. Хеле боз ба сахтӣ дохилӣ дар буғумҳо, меъда, гурда рух. Хунравии дар онҳо мумкин аст, ҳатто бе дарназардошти таъсири берун даъват ва оқибатҳои хатарнок мебошанд.

Барои coagulation хун масъул дувоздаҳ сафедањо мушаххас, ки бояд дар консентратсияи муайяни мазкур дар хун бошад. бемории гемофилия аст, ки дар ҳолате, ки яке аз ин сафедаҳо ғоиб аст, ки дар ҳама ё мазкур дар консентратсияи нокифоя бошад муайян кард.

намуди гемофилия

Дар тибби, се намуди бемории нест.

1. Гемофилия A. набудан ё норасоии VIII омили coagulation ном. Шакли бештар маъмул бемории аст, аз рӯи омор, 85 дар сади ҳамаи ҳолатҳои. Ба ҳисоби миёна, як кӯдаки 10 000 танҳо чунин бемор бо гемофилия аст.
2. Гемофилия B. Вақте ки ба он мушкилот бо омили таҳти рақами IX ба мушоҳида мерасад. Нишони хеле нодир бештар: он хатари бемор аст шаш маротиба пасттар дар мавриди имкони A.
3. Гемофилия C намерасад рақами омили XI. Ин намуди нодир аст: он аст, аз ҷониби мардон ва занон хос аст. Гузашта аз ин, аксаран бадрафторц Ашкиназӣ яҳудиён (ки дар маҷмӯъ аст, хос барои касалиҳои онҳо одатан байналмилалӣ ва ҳамон «ҳушёр» ба ҳамаи нажодҳо, миллатҳо ва гурӯҳҳои нажодӣ надорад). Бо зуҳури гемофилия низ аз расм клиникї умумии кӯфтанд, то дар солҳои охир, он аст, берун аз рӯйхати гемофилия гирифта мешавад.

Бояд қайд кард, ки аз се як оила ба ин беморӣ рух (ё ташхис), барои нахустин бор, он як зарбаи ба падару модар нотайёр мегардад.

Чаро бемории рух медиҳад?

Асосгузори он генофонди гемофилия модарзод мебошад, ки дар chromosome X ҷойгир мешавад. Интиқолдиҳанда он як зан аст, ки гуфт, ба ӯ аст, бемор нест, ҷуз он ки метавонад nosebleeds зуд, ҳайз хеле вазнин нест, ё бештар суст шифо ҷароҳатҳои хурд (мисол, баъд аз дандон царакат берун). интиқолдиҳанда аз беморӣ - The генофонди recessive, то бемор, на ҳамаи онҳое, ки модар дошта бошад. Одатан, эњтимолияти тақсим аст, 50:50. Ин меафзояд, агар дар оила низ дорад, падар. Духтарон низ ҳастанд, наылкунандагон аз генофонди ҳатмӣ мебошад.

Чаро гемофилия - як бемории барои мардон

Тавре ки зикр гардид, аз генофонди гемофилия аз recessive аст ва ба chromosome замима, ба сифати X. Дар занон, ин ду хромосомаи номида мешавад. Агар яке аз генофонди чунин зад, он нотавонтар аст ва дуюм фишурда, ки ҷойгузини, ба тавре, ки танҳо як интиқолдиҳанда духтар, ки ба воситаи он аст, гузаранда гемофилия, аммо худи солим боқӣ мемонад. Эҳтимол аст, ки бо ҳам консепсия X chromosome метавонад дорои генофонди дахлдор. Бо вуҷуди ин, дар давоми ташаккули меваи Системаи хунгузар худ (ва ин дар як ҳафта семоҳаи ҳомиладорӣ рух) он ноустувори мегардад ва як исқоти стихиявї (бачапартої) вуҷуд доранд. Азбаски чунин як падидаи метавонад, бинобар сабабҳои мухталиф, одатан нест омӯзиши samoabortnogo карда намешавад берун, гузаронида, то ки омори оид ба ин масъала нест.

Дигар чизе, - мардум. Онҳо як X chromosome дуюм аст, айни замон нест, он иваз Ю. ки ҷойгузини «ХХХ» аст, то агар зоҳир recessive худи он оғоз ба ҷорист бемории ҷои давлатии нињонї он. Бо вуҷуди ин, чунки chromosome аст, ҳанӯз ду, эњтимолияти ба чунин рушди қитъаи маҳз нисфи аз ҳар гуна монеаҳо аст.

нишонаҳои гемофилия

Онҳо метавонанд худи таваллуд зоҳир, агар омили дахлдор дар бадан он аст, амалан ғоиб, ва метавонад худи танҳо бо гузашти вақт эҳсос агар набудани он аст.

1. Хунравї дар сурати мавҷуд набудани сабабҳои маълум. Аксар вақт кўдак аст, ки бо роҳҳо хун аз бинї, чашм, ноф таваллуд, ва он душвор аст, ки ба бас кардани хунравии.
2. Гемофилия (расм нишон аст), худ ба хунхобц варам калон оид ба таъсири комилан ночиз (масалан, фишор ангушти) зоҳир.
3. Такрорӣ хунравї мисли захме аллакай шифо дод.
4. Зиёд хунравии хонавода: бинї, милки дандон, ҳатто вақте ки буттазорњо ва дандон аст.
5. Хунравї ба буғумҳо.
6. хун дар пешоб ва feces.

Бо вуҷуди ин, чунин «аломатҳои» ҳатман нест, нишон аз он аст, дар бораи гемофилия. Барои мисол, nosebleeds шояд заифии деворҳои рагҳои хун, хун дар пешоб нишон - барои бемориҳои гурда ва дар ихроx мешавад - балои. Пас аз он ҳосил шавад тадқиқоти иловагӣ мебошад.

Муайян гемофилия

Илова ба омӯзиши таърихи тиббии беморон ва ташхиси ӯ гуногуни мутахассисони озмоишот гузаронида мешавад. Дар ҷои аввал муайяннамудаи ҳузури дар хуни тамоми омилҳои coagulation ва аз муттамарказонидани онњо. Барои таъин кардани вақт ба он барои coagulation намунаи хун гирифт. Аксаран ба ин озмоишҳои доранд, ҳамроҳӣ ва тадқиқот ДНК. муайян метавонад барои ташхиси дақиқ бештар зарур бошад:

• вақти thrombin;
• ду баробар омехта;
• Шохиси prothrombin;
• ба андозаи аз fibrinogen.

Баъзан ва маълумоти дархостшавандаро махсуси бештар. Албатта, муҷаҳҳаз бо таҷҳизоти дахлдор, на ҳар беморхона, то бо гемофилия гумонбар ба лабораторияњои хун фиристодем.

Беморї, ки аз ҷониби гемофилия ҳамроҳӣ (акс)

Дар аксари хоси гемофилия - хунравии articular аст. Номи тиббӣ - gemoartroz. Ин инкишоф, на зуд, гарчанде ки хоси бештар ба беморони гемофилия сахт. Онҳо хунравї дар буғумҳо бе ягон таъсири беруна сурат, бияфзояд. Ҳалим ба хашм gemoartroza зарар талаб карда мешавад. Буғумҳо доранд, пеш аз ҳама бо онҳое, ки аз сар стресс, яъне, зону, хуч ва pristopnye зарардида. Дуюм дар хати - китфи баъд аз онҳо - то оринч. Дар аввал аломатњои gemoartroza ошкор аллакай ҳашт соли кўдак. Аз сабаби lesions articular аксарияти беморон даст маъюб.

маќомоти осебпазир: гурда

бемории гемофилия аксаран боиси пайдоиши пешоб хун. Ин аст, даъват hematuria; метавонад осонтар идома, гарчанде ки нишонаи ҳанӯз ташвишовар боқӣ мемонад. Дар бораи нисфи haematuria бо дард шадиди дароз ҳамроҳӣ мекунанд. colic гурда зуд сабаби clots хун тела ureter. Дар одатан бештар дар беморони гирифтори pyelonephritis гемофилия, зич бо басомади пайдоиши паи - hydronephrosis, ва ба наздикӣ як sclerosis capillary гирифт. Табобати бемории гурда мушкил аз тарафи баъзе маҳдудиятҳое оид ба маводи мухаддир доруворӣ ба: чизе, ки ба мусоидат ба гази моеъ аз хун, на он метавонад истифода бурда шавад.

табобати гемофилия

Мутаассифона, гемофилия - як бемории табобатнашаванда, ки ҳамроҳи ҳаёти инсон. Не аз роҳи дигаре, ки шумо метавонед бадан маҷбур ба истеҳсоли сафеда дилхоҳ, агар он аст, қодир ба он кор аз таваллуд фикр намекунед. Бо вуҷуди ин, дастовардҳои тибби муосир дар он имкон доштани бадан дар сатњи ки дар он шахсоне, ки бо гемофилия, махсусан дар бисёр сахт нест, мумкин аст мавҷудияти қариб муқаррарӣ расонад. Барои пешгирии хунравии ва hematoma талаб ҳалли сукути мунтазам бедарак омилҳои clotting. Онҳо аз хуни донорҳо инсон ҷудо ва парвариш барои хайрия ҳайвонот. Маъмурияти маводи мухаддир дорад, ба таври доимӣ ҳамчун пешгирии ва табобатї, агар ҷарроҳӣ дарпешистода ё зарар.

Дар баробари ин, бояд ҳамеша hemophiliacs гузаранд табобати ҷисмонӣ ба нигоҳ доштани саломатии муштарак. Агар хеле калон, он мегардад, ҷарроҳи hematoma хатарнок медиҳад амалиёт онҳоро тоза кунед.

Тавре маводи мухаддир гузарондан зарур дар асоси хун, бемории гемофилия хатари зиёд ба даст гепатити вирусї, сирояти cytomegalovirus, герпеси, ва - бадтарин - HIV. Бе шубҳа, тамоми донорон барои бехатарии хуни озмоиш, балки барои кафолати ҳеҷ кас метавонад.

гемофилия ба даст

Дар бештари ҳолатҳо, гемофилия авлод аст. Вале, ҳастанд омор дар он ҷо, чун худи калонсолон зоҳир шуд, ки қаблан бидуни таърихи он. як ё ду нафар дар як миллион - Хушбахтона, чунин њолатњо хеле кам. Бештари даст ба бемории, ки синнашон аз 60 сол. Дар ҳама ҳолатҳои haemophilia ба даст - як навъ А. Ҷолиби диққат аст, ки сабаб, ки аз он омада, пайдо камтар аз нисфи беморон. Дар байни ин саратони, бо назардошти доруҳо муайян, бемории autoimmune, он аст, хеле кам - эътилолї, ки бо фаро расидани сахт, дер ҳомиладорӣ. Чаро дигарон бемор шуд, метавонад муқаррар карда намешавад табибон.

бемории Victorian

Аввалин њолати беморињои даст аст, ки дар тасвир Мисол Маликаи Виктория. Барои муддати дароз онро танҳо яке аз он гуна баррасӣ гардид, зеро на ў ва на қариб ним асри пас аз гемофилия дар занон мушоҳида нашуда буд. Бо вуҷуди ин, дар асри ХХ бо пайдоиши омори оид ба ба даст овардани бемории шоҳона, малика беназир ба назар гирифта намешавад: гемофилия, ки баъд аз таваллуд, ғайри ба кўча зоҳир шуд, на аз рӯи ҷинс бемор вобаста нест.