Pentad Cantrell Русия: сабаб, табобат, дурнамои

аст, бисёр malformations ташкил utero нест. Онҳо метавонанд ҳар гуна системаи мақомоти таъсир мерасонад. Аз њама хавфнок камбудиҳои дил, шуш, системаи ҳозима, гурда, мағзи сар ва мебошанд. Баъзе аз онҳо бо ҳаёти номувофиѕ мебошанд. Дигар amenable ба табобати ҷарроҳии. Яке аз malformations мураккаб бештар pentalogy Cantrell ба шумор меравад. Ин беморӣ аст, аз ҷониби як қатор вайрон кардани якчанд мақомоти хос аст. Дар баъзе ҳолатҳо, шумо метавонед бо як аз pentad нопурра Cantrell ёфт. Сарфи назар аз вазнинии нуысон, баъзан табибон қодир ба мубориза бо ин беморӣ ва барқарор намудани вазифаҳои ҳаётан муҳими бадан.

pentad Cantrell кард - ин чӣ эътилоли аст?

Ин эътилоли аст, ки ба бемории дил модарзоди, ва дигар мақомоти вобаста аст. Тавре ки номи pentad ба Cantrell мегирад 5 камбудиҳои. Дар байни онҳо вайрон аз ҳама хатарноки системаи эндокринӣ, ки боиси тағйирот дар hemodynamics аст. Ҳамчунин дар ин камбудӣ дар бар мегирад камбудӣ косметикӣ сахт. Эътироф он метавонад дарҳол таваллуд шавад кӯдак, ҳамчун дили тифли навзод «калтак» бошанд. пайдошудаи Cantrell Русия на ҳамеша аз 5 камбудиҳо иборат аст. Аксаран, ки 1 ё 2 ихтилоли ғоибона (tetrad аз сегонаҳои). Илова бар ин, ба бемориҳои дил, бемории мегирад дигар нишонаи вазнин - omphalocele. Инчунин ҳастанд тағйирот дар шикам судї ва девори сандуқе, камбудӣ Диафрагма нест.

pentad Cantrell кард: сабабгори бемории

Ќайд кардан зарур аст, ки ба бидонед, ки ин беморӣ аст, ки дар семохаи дуюми ҳомиладорӣ ташкил карда мешаванд. Дар ин давра, гузоштани тамоми узвҳои ҳаётан муҳим ва системаи. Тавре маълум аст, ки барои 14-18 ҳафтаи ҳомиладорӣ ташкил мезодерма. Зери таъсири омилҳои муҳити зист ва модари гуногуни бемориҳои сироятии баъзе вайронкунии embryogenesis метавонад дар ин давра меоянд. Яке аз ин нуќсонњо метавонад pentalogy Cantrell. Сабаби дақиқи ин беморӣ таъсис дода нашудааст. Бо вуҷуди ин, ки ин камбудӣ аст, ки бо нуќсонњо chromosomal алоқаманд аст. Дар байни онҳо, 18 ва 13 trisomy, бемории пайдошудаи норасоии Тернер, X-алоќаманд беморӣ. Маълум аст, ки ин камбудӣ хеле нодир аст. Дар басомади пайдоиши он 3-5 тифлон як миллион аст. Дар ҷаҳон камтар аз 100 ҳолатҳои. Ба беморӣ дар писарон маъмул аст.

Сарфи назар аз он, ки ба пайдо кардани сабаби аслии беморӣ ҳанӯз нашудааст, ба шумо лозим аст, ки дар бораи омилҳои хавфро, ки боиси ба ихтилоли гуногуни рушди ҳомила донист. Дар байни онҳо:

1. Таъсири моддаҳои зараровар ва заҳрнок (намакҳо металлҳои вазнин, маводи мухаддир ва маводи кимиёвӣ).
2. таъсири радиатсионӣ.
3. таъсири физикӣ (зарар).
4. ҳолатҳои стресс.
5. Тамокукашї ва нӯшокиҳои спиртӣ.

Механизми ихтилолњои hemodynamic

Аз сабаби он, ки pentad Cantrell тавонистанд камбудиҳои гуногун дил аз сар, халалдоршавии hemodynamic Ҳамин тавр аз якдигар фарқ мекунанд. Бештари вақт ба ин беморӣ аст, бо ҳамроҳии камбудӣ septal ventricular. Рушди ихтилоли hemodynamic вобаста ба муовини. Бо камбудиҳои назаррас дар shunt калон доираи хурд рӯй медиҳанд, ин васила ба гипертония шуш боиси. Дар ventricle чап аст, изофабор ва hypertrophy ҷубронпулӣ. Дар натиҷа, аст, зиёд ҳам RV ва LV нест.

Камтар умумӣ камбудӣ septal atrial. ташаннуҷ Hemodynamic он, ҳамчунин доир ба андозаи аз нуқсони вобаста аст. Бо муоширати калон байни резиши atria хун ба ҳуқуқи ҷудо аст, ба таври назаррас афзоиш ёфт, ки дар натиҷа hypertrophy ва dilatation аз ПҲ. Дар изофабори atrial чап рух медиҳад.

Дар зуҳуроти асосии pentad Cantrell кард

Тавре ки маълум аст, синдроми Cantrell классикӣ дар бар мегирад 5 камбудиҳои. Дар байни онҳо камбудиҳои зерин мебошанд:

• ҳомила Omphalocele. Дар роҳи дигар он аст, даъват болоии-ноф камбудӣ девори шикам. Ин вайрон дар он аст, ки мақомоти дохилӣ одатан дар меъда пайдо шудаанд, ки дар болишти дабба ноф ҷамъоварӣ ва берун тавсиф карда мешавад.
• Сандуқчаи камбудӣ девор. Ин аст, одатан бештар аз тарафи набудани ё ҹудо тавсиф xiphoid. Дар натиҷа, дар дил аст, низ ба пеш ҳаракат.
• Дар набудани pericardium аст, ки бошад, дар шафати ба Диафрагма.
• рушди anomalies дил. Дар қариб дар тамоми ҳолатҳо ectopia - Агентии љойгир нодуруст. Дар ин дили камбудӣ метавонад дар шикам ва ё гардан бошад. Илова бар ин ectopia, ва камбудиҳои гуногун вуҷуд дорад. Илова ба VSD ва ASD atresia аз халќи tricuspid, ки раги шуш ба амал меояд. Дар њолатњои хеле кам, набудани пурраи камераҳои дил.
• дабба Diaphragmatic.

Илова ба синдроми Cantrell метавонад нопурра, ва он низ бо омезиши дигар anomalies ба мушоҳида мерасад. Бештари вақт, ин беморӣ аз CNS (дабба мағзи сар, hydrocephalus), gastrointestinal (эътилоли аз масона заҳра ва испурч), набудани ангуштони ё дасту.

Дар тасвири клиникии беморї

Дар нишонаҳои ин беморӣ аз лаҳзаи таваллуд ошкор гардад. Дар аввал худи медиҳад маълум камбудӣ косметикӣ назаррас, ки дар он дил ва узвҳои шикам "пайваст берун" берун. Илова бар ин, дар соатҳои аввали ҳаёт ва ҳамроҳ нишонаҳои сахттару. Аз сабаби камбудиҳои модарзоди дил навзод меорад оксиген кам. Дар натиҷа, ӯ кӯтоҳ будани нафас, cyanosis, indrawing намудани ҷойҳои intercostal ва қисми поёнии sternum буд. Бештари вақт, ин навзодон бояд пайваст карда мешавад дар як ventilator. Барои гумон беморӣ, зарур аст, ки ба дарёфти он ҷо дил тасдиқ яке аз хусусиятҳои асосии - мақоми ectopia.

аз ташхис pentad Cantrell чист?

ташхиси бемории пайдошудаи Cantrell аст, пеш аз ҳама дар бораи муоинаи берунии навзод асос ёфтааст. Аввал ин, ки духтур назар барои ҳузури omphalocele - нуќсони девори шикам ва thoracic, ва сипас муайян, ки дар дил аст. Баъди тасдиқи ectopic, бемории параметрҳои нафас ва hemodynamic, ташхис қариб яқин аст. Барои муайян кардани ҳузури камбудиҳо дил, auscultation ва echocardioscopy анҷом дода мешавад. УЗИ аз рафтори холигоҳи иљронашаванда, чунки пеш аз ҳама камбудиҳо бояд бартараф карда шаванд.

Табобати pentad Cantrell

Сарфи назар аз он, ки pentad Cantrell - Ин ноиби омехта аст ва сахт, дар баъзе мавридҳо имкон аст, ки ба мубориза бо он. Ин амал ба беморони нуќсонњо hemodynamic мувофиқ бо ҳаёт. Дар табобати осебе асосии - дахолати ҷарроҳӣ. Фаъолияти иборат аз якчанд марҳила ба ҳисоб меравад, яке аз toughest. Дар incision аст, ки дар thoracic midline ва девори шикам анҷом дода мешавад. Дар айни замон, ҷарроҳ бояд амалӣ ислоҳ намудани камбудиҳои дил ва паст кардани системаи ҳозима. Ectopia дил аст, одатан чап. Дар баъзе мавридҳо, ҷарроҳӣ барои VSD хурд ва ASD фидо синни бештар муносиб (3 сол).

malformation Пешгирии

Усули асосии пешгирии аст, ки ба ташхиси перинаталї. pentalogy Одатан, ташхис Cantrell дар ҳомила мумкин аст, аллакай дар 20-24 ҳафта рушди наҷот додем. Бештари вақт, чунин хулоса сабаби қатъ гардидани ҳомиладорӣ аст. Барои пешгирии аввалия иборатанд аз:

• Барои роҳ надодан ба таъсири зараровари.
• Нигоҳ доштани тарзи ҳаёти солим.
• Нагузоред, ҳолатҳои стресс, хусусан дар нимаи аввали ҳомиладорӣ.

Дар дурнамои ин беморӣ духўра аст, зеро он ба дараҷаи зарари ба дил вобаста аст. Дар баъзе мавридҳо, духтурон идора ба наҷот ҳаёти кўдак. Бо вуҷуди ин, ин кӯдакон нигоҳубин ва назорати мутахассисони доимӣ ниёз доранд.