Pemphigus vulgaris: сабабњои, аломатњои, табобат, доруворӣ. бемориҳои autoimmune

Чӣ тавр чунин беморї, ба монанди pemphigus? Муомила ва нишонаҳои ин беморӣ дар поён баррасӣ шуд. Шумо ҳамчунин дар бораи сабабҳои ин раванд беморӣ ва чӣ тавр ташхис худ гиранд.

иттилооти асосӣ

Pemphigus, акс аст, ки дар ин мақола пешниҳод, - як гурӯҳи бемориҳои autoimmune vesiculobullous нодир, вале аз ҳад зиёд вазнин, сангини ва эҳтимолан марговар, ки пӯст ва луобпардаи таъсир мерасонанд.

Коршиносон муайян намудҳои зерини бемории:

• pemphigus vulgaris;
• шакли vegetans;
• барг;
• seborrhoeic (то номҳои ба монанди бемории пайдошудаи Shenir-барпо ё erythematous доранд).

тавсифи умумии беморї

vulgaris Pemphigus намояндаи як гурӯҳ аз бемориҳои пӯст ва бофтаҳои пуст, ки ҷараёнҳои дар шакли музмин, ки бо такрор мешавад зуд.

Ин бемории гормон вобаста аст. Ин аст, аз ҷониби албатта пешқадам, инчунин ба ташаккули блистер intraepidermal тавсиф карда мешавад.

Бештари вақт, pemphigus vulgaris мардум синни 50 сол ё бештар таъсир мерасонад.

Чаро ин беморӣ рух медиҳад? Сабабҳои барои рушди ин беморӣ, танҳо hypotheses нест.

Pemphigus: сабаб бештар

Пеш аз табобат, беморӣ дар масъалаи хеле муҳим аст, ки ба, ки чаро он аст, бемории autoimmune бархост аз бемор махсус. Мутаассифона, ёфтани роҳи pemphigus мушкил аст. Коршиносон мубориза бо ин масъала барои даҳсолаҳо. Дар давоми ин вақт онҳо гузошта кардаанд, пештар гипотеза:

• омилњои экзогенї, яъне бо назардошти доруҳо, аз ҷумла пенисиллин ва ҳосилаҳои он ва interferons гуногун ва чизҳои дигар.
• омилњои Endogenous, аз ҷумла эмин ва генетикии.
• омилҳои физикӣ (шояд таъсире сӯхтаҳо васеъ ва радиатсионӣ ба ҳузур пазируфт).
• Эндокринї (нокомии мисол гормоналии дар одамон).
• Вирусҳо (Herpesviruses).
• Бо дарназардошти ѓизои муайян.

Дар асоси ин омилҳо, барои баёни фаро расидани имконпазир беморї, мо хулоса: vulgaris pemphigus метавонад immunological, эндокринї, сироятї, neurogenic, заҳрнок, ва ғ Бо вуҷуди ин, бояд таъкид кард, ки то ҳол маълум нест, ки оё чунин тағйироти ибтидоӣ мебошанд ва ё ба онҳо мемонад .. табиат миёна, ки дар вокуниш ба сабабҳои реша.

Ҳамин тариқ, нотавонӣ барои муайян намудани сабаби дақиқи баррасӣ бемории autoimmune назаррас монеа ташхиси саривақтии он, то бисёре аз мардум аксаран ањвол ҷиддии.

механизми nucleation

рушди чунин бемориҳои Чаро гуфтан мумкин аст, ба монанди pemphigus? Аксҳо марњилаи ибтидоии беморї, шумо метавонед дар ин мақола нигаред. Коршиносон мегӯянд, ки дар роҳи ин гуна раванди autoaggressive pathologic ташаккули аломати сафедањо мутааллиқ ба оилаи desmoglein аст. Охирин намояндагӣ як навъ «ширеше» аз ҳамроҳшавии ҳуҷайраҳои epidermal шафати тавассути унсурҳои пайваст махсус, ки desmosomes номида мешавад.

лимфоситҳо Пас аз фаъол ва autoantibodies ҳамла desmogleins, ҳуҷайраҳои epidermal аз якдигар ҷудо шуданд, ва эпидерма марзи мегардад ва «часпонидашуда» ба ин васила ба осонӣ сабусакҳо истироҳат ва мутеъ ба воридшавии мухит ва бактерияҳо гуногун. Дар амал клиникӣ, ин падидаи аст acantholysis номида мешавад.

Дар натиҷа раванди боло бемор дорад, блистер дар пӯст, инчунин ғафсӣ он. Дар айни замон онҳо бо exudate пур ва доимо хашмаш. Беш аз ин, футури доранд, хомӯш аз варақаҳои сабусакҳо, фош матоъ ва ташаккули чирк ва рудаи мубталои. Дар њолатњои пешрафта, ба монанди ташаккули метавонад ба таври назаррас фарогирии тамоми рӯи бадан.

маълумоти таърихӣ

Дар ибтидо як мутахассисони бемории dermatological оё қариб чизе намедонанд. Истилоҳи "pemphigus» истифода бурда, ба ҳамаи lesions аз луобпардаи ва пӯст, acantholysis мушоият, ташаккули футури ва отряд аз сабку ба рушди захмҳои suppurating. Бо вуҷуди ин, дар соли 1964 як мақолаи дар як маҷаллаи тиббӣ, ки ба дарки духтурон оид ба ин беморӣ дар саволи, инчунин муносибати худро ба ташхис ва табобати бемории тағйир нашр шуд. Аз он вақт инҷониб, ҳузури аломати дар плазма хуни беморон ба desmogleina табдил мањаки асосии муайян намудани pemphigus.

Бо роҳи, ки дар соли 1971 ӯ ба табъ мақолаи дигаре, ки дар он хусусияти autoimmune аз муфассал тафтиш ва механизми рушди ин беморӣ.

Дар аломатњои асосии

Блистер дар пӯст, ки дар натиҷа аз рушди bladderwort разилона ё умумӣ, намояндагӣ аломати аввали бемории. Бояд қайд кард, ки ин навъи беморӣ дар аксар рух медиҳад. Ба гуфтаи коршиносон, барои 77% њамаи шаклњои ошкор намудани pemphigus ташкил медињад.

Lesions дар шакли футури таъсир на танњо пӯсти бемор, балки ҳамчунин ба mucosa даҳон ва гулӯ он. Баъдтар онҳо аз як дасту, узвьои беруна, рӯи ва ғайра паҳн.

Чӣ шумо бояд дар бораи ин бемориҳои пӯст медонем? Одатан, pemphigus таҳия ногаҳон. Ҳамин тариқ дар пӯсти солим берун ташкил футури шиддати хурд, ки бо ба даст суръати намуди тонуси ҷиддие. мазмуни худ ҳастанд моеъ serous шаффоф (каме хирагии).

Баъд аз кушодани papules рўизаминї ба нестї ташаккул меёбад, ки баъдан шифо, балки тарк нишонаҳои pigmentation аз қаҳваранг.

Зеро ки чунин беморӣ autoimmune хос ҷараёни музмин шадид дар шакли. Бояд зикр намуд, ки дар баъзе шахсони воқеӣ бе ягон табобат беҳтар стихиявї, ки аз тарафи шиддат иваз карда шуд ба қайд гирифта шуд.

сироятњои Бисёр вақт ҳамроҳӣ pemphigus vulgaris миёна (candidiasis).

Дар робита ба аз даст додани сафеда, моеъҳои ва таъсироти сироятї дурнамои ин беморӣ бо шаклњои вазнини номусоид.

Муайян намудани бемории

Тавре vulgaris pemphigus нозил кардааст? Ташхис бемории аст, ки дар беморхона гузаронида мешавад. Ҳузури ин беморӣ дар асоси аломатњои клиникї ва натиљањои тањлилњои ошкор аст.

Дар собиқ иборатанд аз:

• Як нишонаи асбест-Хансен. Ин хусусият аст, ба воситаи пахшкунии ангушти ё дар як шиша сарпӯши (i.e., вале доптт надорад) ҳубобӣ ошкор шуд. Чунин тартиби даста эпидерма дар соҳаи аст, ки дар шафати ба papules, инчунин баланд бардоштани майдони худ бо сабаби ба фишори моеъи дохили воҳиди мусоидат мекунад.
• Симптом Nikolsky. Ин хусусият аст, ки дар дона entrainment ҳубобӣ бо forceps ва ба каф баҳрае ангушти берун пӯст солим дар наздикии макони lesion ба ошкор шуд. Ҳамин тавр аст, ки даста эпидерма нест.

Бояд қайд кард, ки pemphigus разилона ин аломатњо доранд мушаххас нест, ва ташхис. Бояд ба ёд мешавад, ки ба чунин зуҳуроти, то дар дигар бемориҳои фаро расад.

озмоишот

Чӣ тавр ташхис аст pemphigus vulgaris? Табобати бемории autoimmune бояд аз танҳо пас аз ташхиси тиббї гузаронида мешавад. Барои ошкор кардани чунин беморӣ истифода бурда мешавад:

• таҳлили гистологӣ, ҷалби баррасии smears, ё Шиноса ном барои муайян намудани футури ҳуҷайраҳои acantholytic (яъне, ҳуҷайраҳои epidermal, ки паси тағйироти морфологӣ кардаанд).

Бояд қайд кард, ки дар асоси таҳлили гистологӣ маълумотњои ба чунин хулоса, ки рушди бемории autoimmune имконнопазир аст. Ин аст сабаби он, ки бемориҳои дигар бо тасвири монанд нест.

• Усули Immunofluorescence ошкор пасандозҳои intracellular аз immunoglobulin G ва А, инчунин барои муайян намудани antigens калон ва хурд - desmoglein 3 ва desmoglein-1. Ин усул, ки дуруст ташхис аст.

Ҳамин тариқ, ташхис «pemphigus разилона" аст, дар асоси маълумоти маҷмӯи аломатњои клиникї ва тасвири клиникии беморї ва натиљањои техникаи immunofluorescence ва муоинаи histologic ниҳод.

табобат

Дар оғози рушди pemphigus vulgaris беморон муқаррар glucocorticoids. Маводи мухаддир дар ин гурӯҳ, дар вояи зарбаи ба ҳузур пазируфт. Дар таъин намудани маводи мухаддир ба миrдори зиёди далелҳои ҳаётӣ касб мекунад. Дар робита ба норавоињо ва таъсири тараф, онҳо миёна мебошад.

Чӣ мешавад, агар ба бемории дар масъалаи муқаррар glucocorticoids? Омодагї барои табобати puzyrchaki разилона метавонад ба таври зерин: «Prednisolone" "Dexamethasone» ва «Triamptsinolon».

Пас аз такмили бемор, i.e. дар набудани футури нав, аз вояи маводи мухаддир аст, оҳиста-оҳиста ва ҳаракат ба дастгирии мақсади пешгирии такрор кам карда мешавад. Чунин табобати беморон кофӣ дароз.

Ба ғайр аз glucocorticoids, беморон метавонанд агентҳои cytotoxic, immunosuppressants, аз ҷумла «Methotrexate», «Azathioprine» ё «Prospidin» таҳия карда мешавад. Онҳо зарурӣ ба хориҷ мушкилоти аксуламалҳои номусоиди пас аз ingestion маводи мухаддир асосӣ мебошанд.

усулҳои табобат дигар

Агар нишонаҳои, ки дар беморони бемории autoimmune метавонад бо антибиотикњо муносибат, ва маводи мухаддир, ки ба дастгирии системаи эндокринӣ, танзими фишори хун ва ба эътидол фаъолияти ҷигар ва гурдаҳо нест.

Ҳамчунин истеъмоли калий-дорои агентҳои, калсий ва витаминњо талаб карда мешавад. Барои табобати мубрами маводи мухаддир зидди илтиҳобии pemphigus, ёфтани ва decoctions гиёҳҳои метавонад истифода шавад.

Ҳамчунин, лозим ба зикр аст, ки, вобаста ба ҳолати бемор аз он метавонад ба тартиботе, ки gemabsorbtsiya, гузаронидани хун ва plasmapheresis гузошта мешавад.