Пайдошудаи Kartagener дар кўдакон: ташхис, акс, табобат

пайдошудаи Kartagener кард - бемории модарзоди нодир сабаби вайрон кардани motility cilia, воқеъ дар рӯи бисёр ҳуҷайраҳои эпителиалии. Шакли пурраи ин нуќсон clinically тарафи сегонаҳои аломатњои зоҳир:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), љавфњои paranasal, ки аз ҷониби синуситњо такроршаванда ҳамроҳӣ;
• сохтори баръакс мақомоти дохилӣ (situs inversus).

Дар пайдошудаи аст, пас аз Kartagener духтур Швейтсария, ки муфассал дод ном тавсифи давлатӣ дар соли 1933. Акнун, биёед муфассалтар муҳокима ин беморї мебошад.

Сабаби бемории пайдошудаи Kartagener

Акнун он аст, исбот кард, ки ба бемории пайдошудаи Kartagener дорад хусусияти генетикӣ бо реҷаи recessive autosomal мерос. Дар асоси ин беморї камбудиҳои дар як қатор genes, ки сафедањо муайян, ки барои таъмини вазифаи cilia кодонии мебошанд.

Дар натиҷаи кӯчидани онҳо кам ё тамоман аз даст - аст, дар як ҳолати ном вуҷуд дорад "мачрохои ciliary ибтидоӣ." Омӯхта зиёда аз бист genes барои рушди бемории пайдошудаи Kartagener. Вайрон кардани кори ҳеҷ як аз онон дар utero метавонад ба эътилоли расонад.

бемории тавр маъмул аст?

Тавре ки дар боло зикр гардид, бемории пайдошудаи Kartagener дар кўдакон кам -only танҳо дар як навзод аз 16,000 аст.

Бояд ќайд кард, ки кўдакон метавонанд эътилоли тавр зоҳир, ва ташхиси танҳо баъд аз як чанд моҳ ё ҳатто сол баста мешаванд, ки таҳияи манзараи клиникии дурахшон.

Нишонаҳои бемории пайдошудаи Kartagener

нишонаҳои бемории пайдошудаи Kartagener аз нишонаҳои нест, ки ба як расм клиникӣ равшан фарқ мекунанд.

Дар сурати ба ғурубгоҳи asymptomatic ташхиси дуруст хеле душвор аст, ва рух аксар вақт аз тарафи имкони ҳангоми reversing узвҳои дохилӣ ҳангоми пурсиш дар бораи баъзе аз бемориҳои дигар ошкор шуд.

bronchiectasis

Одатан, ба дарахти бронхњо (чаҳорчӯбаи нури асосӣ) дорад, дар шакли branching tubules бо коҳиш додани ягонаи диаметри аз lumen дар самти аз overlying ба бахшҳои аслї, ки монанд тоҷи зеру-поён.

Bronchiectasis (ё bronchiectasis) - як тавсеаи маҳаллӣ аз lumen намуди бронхњо халтаҳои, spindles ё балони. Дар чунин бронхњо нуқсондор ва ғайриимкон secretion ҳаракати муқаррарӣ мегардад. Ӯ љињат, ки ногузир ба сироят ва рушди вокуниш илтињобии мерасонад.

Clinically, bronchiectasis бо бемории пайдошудаи Kartagener зоҳир сулфаи бо балuам expectoration чирку сабзранг, табларза, то 38 дараҷа ва олї, заъф, дарди сар, баъзан метавонад дилбењузурї ва ќайкунї ҳамроҳ. табобати тавоност антибиотик имкон медиҳад, ки барои барқарорсозии беруна, вале ин маводи мухаддир нест, метавонад аз байн сабаби асосии илтињоби мебошанд bronchiectasis маҳаллӣ. Аз ин рӯ, расм клиникӣ тасвир такроран такрор, alternating бо "сабук" фосилаи asymptomatic. Ин роҳи дароз ва тӯлонӣ мегардад. Албатта relapsing музмин ҳолати даъват bronchiectasis.

синуситњо

зуҳури дигари бемории пайдошудаи Kartagener синуситњо, ё илтињоби љавфњои ба paranasal аст. Дар epithelium ciliary муқаррарӣ аз mucosa биниро ва љавфњои Бо сабаби курси он таъмин secretion ҳаракати ҷой дар бораи он ки бо зарраҳои хок ва бактерияҳо. пайдошудаи Kartagener Вақте ки функсияи cilia беқурбшавии аст, ва мӯҳтавои љињат дар љавфњои, ки боиси илтињоб.

Бештари вақт инкишоф синуситњо, ё илтињоби љавфњои аз гайморит, ҳадди ақал - пеши (љавфњои фронталӣ), ethmoiditis (ҳуҷайраҳои як labyrinth поя) ва sphenoiditis (љавфњои sphenoid). Ҳамаи ин давлатҳо бо табларза, дарди сар ва бинї runny бо чирк зоҳир мегардад. Синуситњо низ бо дард дар бораи ҷониб аз болҳои бинї ва ривоҷи хос аст.

Дар ташкили баръакс узвҳои дохилӣ

Дар ташкили баръакс мақомоти дохилӣ, ё situs viscerusim иљроиш - ин зуҳури хос аз ҳама бемории пайдошудаи Kartagener, ки, вале дар камтар аз нисфи беморон рух аст. Рафта ҳаракати узвҳои дохилӣ аз рӯи намуди mirroring. Фарқ пурра ва нопурра ташкили баръакс мақомоти дохилӣ.

сохтори баръакс нопурра доранд, шуш swapped. Ин метавонад мушоият, онро ҳамчун инъикоси оинаи дил бо гузариш дар тарафи рост ба болои он пуфак сандуқе, ки (dextrocardia) буданд.

Бо сохтори пурра баръакс нигаҳ оина ба ҳаракат тамоми узвҳои дохилӣ. ҳуқуқи - Дар ин ҳолат, ҷигар чап, дар испурч аст. ошкор тасодуфии ин эътилоли аз тарафи УЗИ ҳангоми муоинаи ва имкон медиҳад, ки гумон пайдошудаи Kartagener вақте asymptomatic.

Дар ташкили баръакс мақомоти дохилӣ аст, бо сабаби вайрон кардани муҳоҷирати ҳуҷайраҳои ҷанинӣ ва бофтаҳои дар давоми embryogenesis. Бисёре аз мақомоти Одатан, ба ҳамон ҷое ки қарор пас аз таваллуд инкишоф намеёбад. Ҳамин тариқ, гурда дар минтақа коси гузошта ва тадриҷан ба қиём бархоста ба сатҳи пушту XI-XII аст.

Гузаштан (ё муњољирати) аз маќомоти дар давраи перинаталї аз тарафи cilia, бемории пайдошудаи норасоии Kartagener, ки ҳангоми фаъолият намекунад, ки боиси ташкили баръакс мақомоти дохилӣ анҷом дода мешавад. Хушбахтона, ки агар тањдид ин ҳолати нигоҳ накарданд, он аст, дар аксари ҳолатҳо тавр ба вайронкунии зиёди ҳаёти организм мусоидат накардааст.

Дигар зуҳуроти пайдошудаи Kartagener

Дар байни дигар аломатҳои ин беморӣ, ки аз ҳама муҳим безурётї мард аст. Ин аст, аз ҷониби immobility нутфае аз сабаби он аст, ки cilia онҳо чӣ кор намекунанд боиси.

Беморон низ сироят гӯш такроршаванда ва шунавоии худро гум халал. Ин аст сабаби рукуди аз secretions дар хона ба гӯш миёна, ки маъмулан бояд бардошта шавад ҳуҷайраҳои mucosal эпителиалии ciliated.

ташхиси бемории пайдошудаи Kartagener кӯдакон

Агар кўдак, сар карда дар атрофи синни аз як моҳ, мунтазам аз пневмония, ринит ва синуситњо мекашад бояд гумонбар пайдошудаи Kartagener, ки ташхиси он аст, хеле мураккаб нест. Он як қатор таҳқиқоти асбобњо ва лабораторӣ:

• муоинаи ҷисмонӣ, ё муоинаи тиббӣ оддӣ, хоҳад Душвории нафаскашї бо биниро, расм auscultatory мушаххас дар шуш ва дил, инчунин таѓйирёбии phalanges терминали аз «drumsticks" Намуди дар рафти дароз раванди ошкор кунад.
• муоинаи рентгенӣ хоҳад lesions эътилолї дар шуш ва ташкили баръакс дил (dextrocardia) ошкор кунад. Ин усул оддӣ ва кофӣ бехатар аст, бинобар ин, имкон медиҳад, ки гузаронидани ташхис бемории пайдошудаи Kartagener дар беморхона.
• Bronchoscopy - усули дақиқ бештар аз тафтишот барои ошкор bronchiectasis. Гузашта аз ин, воситаҳои танҳо аз ҷониби аз bronchoscopy метавонад биопсия аз mucosa бронхњо мегирад.
• biopsies mucosal нишон вазнинии раванди илтињобии ва баҳо додани сохтори cilia.

Пешбари беморхонаҳо ва донишгоҳҳо дар саросари ҷаҳон муҳокима хеле муддати дароз аллакай пайдошудаи Kartagener, як акс, ки дар ин мақола супорид. Іис кардани мутахассисони машҳури он метавонад тайёр кардани насли наврас ва табибон эътироф чунин як бемории нодир.

Табобати бемории пайдошудаи Kartagener

Ман метавонам ва аз ин ҳолати халос? Айни замон, табобати бемории пайдошудаи Kartagener кард вобаста ба аломатњои. аст, дору, ки вазифаи cilia ҳуҷайраҳои эпителиалии барқарор нест, балки тибби муосир дорои силоҳи бой воситаҳои мусоидат ба ҷараёни беморӣ. Бо кӯмаки онҳо, бемор метавонад дар бораи бемории нодир худро фаромӯш кунанд.

Усулҳои асосии табобат:

• Антибиотикњо. Ин маводи мухаддир барои илтињоби шуш муқаррар боиси bronchiectasis, ва синуситњо. Apply классикӣ антибиотикҳо пенисиллин, macrolides ва маводи мухаддир аз гурӯҳи «нафас» fluoroquinolones.
• Тарзҳои беҳтар намудани вазифаи дренажї аз бронхњо - дренажии postural, масҳ, ариза маводи мухаддир mucokinetic ва mucolytic ва ғайра ...
• Physiotherapy.

Вақте, ки ҳузури bronchiectasis талаффуз бо бронхит аксаран такроршаванда ва пневмония табобати фаврӣ - бартараф (resection) The минтақаи зарардида бештар аз шуш. Баъд аз чунин ҳолати амалиёти беморон беҳтар назаррас.