Тарзи ҳаёти кӯдакони гирифтори бемории ш.Швангсан

Агар кӯдаки дар як моҳи ҳаёт камтар аз 100 грамм гирифта шуда бошад, ӯ дорои дандонҳои сершумор, моеъ, тазриқи ширин ва қариб ҳеҷ пӯшида нест, пас мо метавонем бемории Светлана Сплитро пайдо намоем. Дар кӯдакон, беморӣ боиси ин нишонаҳо мешавад.

Таърихи парванда: сабаб

Дар фасли баҳори соли 1964, олимон Bodys ва Sheldon аввалин аломатҳои ин беморӣро тавзеҳ доданд, ки он гипоплазияро аз гадгост. Баъд аз муддате, тендеми дигари илмӣ қарор дод, ки ин масъаларо хубтар омӯхта, дар натиҷа маълум шуд, ки як навъи бемориҳои гуногун вуҷуд дорад. Пас, швеман-Драма синдроми буд.

Ин беморӣ ба кӯдакони хеле кам сироят мекунад. Маълумотҳо нишон медиҳанд, ки яке аз панҷоҳ ҳазор кӯдак бемор аст. Бо вуҷуди ин, ин беморӣ вуҷуд дорад ва табиати генетикӣ аст, яъне он аз ҷониби ҳар ду аз ҷониби кӯдакон аз ҷониби навъи услуби уфуқӣ интиқол дода мешавад. Мафҳуми раванди мазкур ба тағйир додани қисми муайяни хромосомии 7 геноград, ки аз калимаҳои SBDS ифода шудааст, иборат аст. Ин генинӣ дорои сафедаи мушаххасест, ки дар ҳаҷми минималкӣ дар ҳар як организм мавҷуд аст, вале шумораи зиёди аҳамияти дар гадандҳо қайд карда мешавад. Дар натиҷа, вақте ки генататсия генатсия мешавад, норасоии эндокринӣ дар организм рух медиҳад, истеҳсоли лимазат вайрон карда мешавад ва аз ин рӯ норасоии ин фермент мавҷуд аст. Гарчанде ки беморӣ пурра фаҳмидан намехост ва функсияи дақиқи ген фарқ надорад, маълум аст, ки илова бар ноқисҳои дар гадуд, он низ ба марги устухон таъсири бад мерасонад.

Аксарияти онҳое, ки аз ин беморӣ азоб мекашанд, ин генҳои нодурустро аз волидони худ гирифтаанд. Аммо ҳолатҳои марбут ба рухсозиҳо, вақте ки намуди беморӣ дар давоми эмгузаронии вирусҳо аз вирусҳо насб карда шуда буд, масалан, Coxsackie.

Синдрома Швемман-Драма: аломатҳо

Ин бемории сироятӣ бо таъхир дар рушди зеҳнӣ ва ҷисмонӣ тавсиф меёбад. Аломатҳо метавонанд аз таваллуд ва аз синни шашсола то оғози татбиқи ғизои иловагӣ зоҳир карда шаванд.

• Аввалин ва аз ҳама аҷибтарин бемориҳо бемориҳо ва бемории махсус аст. Кафедра бо фарбеҳии пурраи фарбеҳӣ, ранги гил ва бӯйҳои пӯхташуда фарқ мекунад. Мутахассисон ба он менигаранд.
• Бар асоси пажӯҳишҳои ғамангези доимии кӯдак, зуд ба зудӣ вазнин ва иштиҳо сар мешавад, ки аксар вақт ба дистрофия оварда мерасонад.
• Кўдаконе, ки бо Schwamman-Diamond Diamond ба бемориҳои вазнин дучор мешаванд, чунки системаи иммунии онҳо хеле заиф гаштааст.
• Норасоии шадиди устухон ба тағйирёбии ҷиддии формулаи хун оварда мерасонад - аксаран камхунии шиддатнокии гуногун, нетропения (камшавии функсияҳои муҳофизатӣ), trombocytopenia (вайрон кардани хун рагҳои хун ва дар натиҷа тамоюл ба хунрезии зиёд дорад). Пантетагения аксар вақт мушоҳида мешавад - камшавии ҳамаи бемориҳои хун.
• Бемории оҳанӣ ба камхунӣ ва дерпайдошуда беназир (дертар) оварда мерасонад.
• Интеллектуалӣ ва соҳаҳои неврологӣ азоб мекашанд.
• Инчунин, беморони гирифтори бемории Швакман-Делфектизияҳо бо микроорганизмҳо, вайрон кардани ҷузъҳои минералӣ, танаффусҳои бетаҷриба доранд.

Дар бораи кадом намуди беморӣ сурат мегирад, вобаста ба ҷараёни беморӣ ва prognosis. Масалан, дараҷаи сусти ин синдром, на ҳама мушкилот ва аломатҳои боло вуҷуд доранд, ҳол он ки шаклҳои сахт бо тарзи зуд ва хеле заиф тавсиф мешаванд.

Бешубҳа, ин беморӣ ба тарзи ҳаёти оянда низ таъсир мерасонад. Кӯдак эҳтиёт, нигоҳубин ва диққати доимӣ дорад. Инчунин, дармонгоҳҳои гуногун дар беморхонаҳои гуногун, хариди доруҳои гарон барои нигоҳ доштани ҳаёт ва саломатии чунин кӯдаконро талаб мекунад. Илова бар ин, беморони хурд дар ниёзҳои парҳезӣ парҳез мекунанд ва умри дароз доранд.

Тадқиқоти беморӣ

Барои инъикоси беморӣ, он бояд фарқро аз фибрусҳои cysticis, ки ин бемории он symptomatology монанд аст, зарур аст. Fibrosis низ сироятии генетикии гидролиз дорад. Барои муайян кардани ташхиси дақиқ, андозагирии консентратсияи эластати (enzme) дар массаҳои ҳаҷм ва намакҳои равған муайян карда мешавад. Агар консентратсияи хлориди натрий дар деги зиёд карда шуда бошад ва эстетикаи таҳлили он паст карда шавад, пас санҷиши фибрисҳои косидӣ мусбӣ аст. Дар акси ҳол, духтур бо беморие, ки бо номи Спопервро гирифтор аст.

Муолиҷаи ин патология хеле мураккаб нест, зеро аксар вақт нишонаҳо хеле маъмуланд. Бинобар ин, ҳар як фарзанди пизгарикунанда метавонад ҳузури ин беморӣро гум кунад. Маҷмӯи тадбирҳо оид ба муайян кардани синдром инҳоянд:

1. Духтур бояд дурусти анимнизисонро ҷамъ кунад, бо оромона вохӯрӣ бо волидон, вақте ки кӯдак дар нишонаҳои мусиқӣ, норасоии иштиҳо, камвазнӣ ва дигар аломатҳо нишонаҳои хос дорад. Бо роҳи, дарунравӣ дар кӯдакон бо бемории Швакман-Делфрома дар як шабонарӯз ба 14 расидааст.
2. Духтур бояд таърих аниќ, бо ишора ба оилаи бемориҳо, инчунин figuring, ки чӣ тавр аксаран кўдак бемор аст, беморињои сироятї.
3. Сипас муоинаи бевоситаи бемор: андозагирии ҳарорат ва фишор, ошкор кардани суръати танг, гӯш кардани фоненоскопи дил ва шуш, ҳис кардани мақомоти дохилӣ.
4. Таҳлили клиникии клиникӣ ва ҳайвонот гузаронида мешавад. Одатан дар охирин оҳангевию гуворо нишон медиҳад. Рангаҳои хун ба таври назаррас зарар дидаанд, вале шакар, чун қоида, муқаррарӣ аст.
5. Таҳқиқоти пешоб ба қайд гирифта шудааст. Дар таҳлили пешоб, сафеда, erythrocytes ва лакоситҳо зиёд шудаанд.
6. Баъди ин тадқиқот ҳатмии CT ҳатмӣ, MRI ҳуҷайраҳои шикам ва ultrasound. Агар ин бемории пайдошуда бошад, патологияи гадудҳо пурра тасдиқ карда шудаанд.
7. Чун қоида, пизишканда беморро ба машварат бо генетика ва gastroenterologist роҳбарӣ мекунад. Шумо метавонед ба ташхиси радиоактивии нохунҳои устухон ва хулосаи нифролог назар кунед.
8. Вале аз ҳама арзон ва боваринокест, ки таҳлили ДНК.

Ҳодисаҳои табобатӣ

Табобати беморон бо бемории Schwamman-Diamond, пеш аз ҳама ба нигоҳ доштани вазифаҳои ҳаётан муҳим нигаронида шудааст.
Барои ин, табобатро иваз кунед - иваз кардани ферментҳои дарднок ва ҳонмонҳо. Омодашавии pancreatin дар таркиби олӣ барои ҳаёт гирифта мешавад. Инчунин, барои барқарор кардани формулаи хун зарур аст. Дар ин ҳолат, камхунӣ барои табобат осон аст. Агар мубталои бемориҳои сироятӣ бошад (аз сабаби вируси норасоии масунияти кӯдак бисёр вақт бемор мешавад), пас онҳо терапияи антибиотикро пайваст мекунанд. Дар патологияҳое, ки аз ҷониби вазнинии вазнин ба миён омадаанд, радиатсия ва химияи табобат, инчунин трансплантатсияи пӯсти устухон истифода мекунанд.

Ғизо

Ҳаёти чунин беморон, илова бар расмҳои тиббӣ, ҳамеша бо парҳези мушаххас алоқаманд аст. Он бояд аз менюи баландсифати барқи сафедаҳо ва равғанҳои фаврӣ бошад. Дар ин ҳолат бояд 150% калорияҳо аз парҳези кӯдакони оддӣ дар ин синну сол бошанд. Ин аст, махсусан барои беморони гирифтори даҳ фоизи муҳим камвазнї. Илова ба маҳсулот, парҳези махсус истифода бурда мешавад: омехтаи табобатӣ дар асоси сафедаҳои гов (агар аллергия вуҷуд дошта бошад, пас синтез карда мешавад). Зарур аст, ки витамини терапевтро гузаронад, зеро аз сабаби мунтазам дарунравии моддаҳои химиявӣ муҳимтар аз бадан тоза карда шудааст.

Пешгӯиҳо

Дар робита бо пешгӯиҳо он ҳама ба вуқӯъи муолиҷа ва тарзи беморон, инчунин дар бораи вазнии беморӣ вобаста аст. Дар ҳолатҳои душвор, кӯдакон қариб 7 сол ва бо шаклҳои хеле вазнин - то ҳаждаҳсола зинда мемонанд.