Беморињо Bruton кард: этиологияш, сабаби, аломатњои ва хусусиятҳои табобат

бемории генетикӣ - он бемории модарзоди нодир аст, ки ба мушкил ба пешгӯии дар пешакӣ аст. Онҳо ҳатто дар як вақт рӯй вақте ки як ташаккули ҷанин вуҷуд дорад. Бештари вақт, онҳо аз падару модар гузашт, вале на ҳама вақт рух медиҳад. Дар баъзе ҳолатҳо, ҳуқуқвайронкунӣ дар genes худ меоянд. Яке аз ин паталогияи ҳисоб agammaglobulinemia-X алоќаманд аст. Ин ба масунияти ибтидоӣ, дахл дорад. Ба бемории наздикӣ дар нимаи асри 20 кушода мешавад. Аз ин рӯ, он аст, пурра аз ҷониби духтурон фањмида намешавад. Ин хеле кам рух медиҳад, танҳо дар писарон.

Бемории Bruton кард: таърихи

Ин эътилоли вобаста ба anomalies chromosomal-X пайваст гузаранда дар сатҳи генетикии. Бемории Bruton аст аз тарафи нуќсонњо дар тавсиф дахлнопазирии humoral. Дар нишонаи асосии таъсирпазирии онро ба љараёнњои сироятї мебошад. Дар аввал зикр ҳисобҳо барои соли 1952 ба ин эътилоли. Дар он вақт, ки донишманди Bruton Амрико таърихи кўдак будан бемор зиёда аз 10 маротиба дар 4-сола омӯхта шавад. Дар байни равандҳои сироятї ин писар septicemia, пневмония, meningitis, болоии илтињоби рӯдаи нафас мулоқот кардаанд. Вақте ки баррасии кӯдакон, аз он пайдо шуд, ки аломати ин бемориҳо ғоибона мебошанд. Ба ибораи дигар, пас аз вокуниши эмин буд, сироятњои мушоҳида намешавад.

Баъдтар, дар охири асри 20, X-алоќаманд agammaglobulinemia табибон аз нав баррасї менамояд. Соли 1993, духтурон қодир ба муайян кардани генофонди ноқис, ки боиси зарар расонанд дахлнопазирии буданд.

Сабабњои agammaglobulinemia-X пайваст

Agammaglobulinemia (бемории Bruton) дар аксар вақт ба кўча аст. Нуқсони ҳисобида мешавад, як хислат recessive, то эҳтимолияти доштани кўдак бо патологияи 25% аст. Наылкунандагон аз генофонди Мутанти занон мебошанд. Ин аст сабаби он, ки нуысон дар chromosome X ба интерфейси. Бо вуҷуди ин, бемории аст, танҳо ба ҷинси мард интиқол дода мешавад. Сабаби асосии agammaglobulinemia сафеда пастсифат, қисми кодҳо барои генофонди kinase tyrosine аст. Илова бар ин, беморӣ Bruton метавонад бошад idiopathic. Ин маънои онро дорад, ки сабаби пайдоиши он номаълум боқӣ мемонад. Яке аз омилҳои хавфро, ки рамзи генетикии кўдак таъсир расонад, ҷудо:

1. Сӯиистифодаи машрубот ва маводи мухаддир дар давраи ҳомиладорӣ.
2. шиддати равонӣ эҳсосӣ.
3. Оид ба таъсири афканишоти.
4. irritants кимиёвии (истеҳсоли осеб, муҳити номусоид).

Дар pathogenesis ин беморӣ чӣ гуна аст?

Механизми бемории вобаста бо сафедаи пастсифат. Одатан, ба генофонди барои kinase рамзгузорӣ tyrosine, аст, ки дар ташаккули B-лимфоситҳо иштирок мекунанд. Онҳо ҳуҷайраҳои эмин, ки барои муҳофизат humoral мебошанд. Дар робита ба љайри аз лимфоситҳо tyrosine kinase B пурра баркамол аст. аломати - Дар натиҷа, онҳо наметавонанд барои тавлиди immunoglobulins мебошанд. Дар pathogenesis бемории Bruton метавонед аз бастани пурраи ҳифзи humoral аст. Дар натиҷа, дар тамос бо агентњои сирояткунанда ба аломати бадан бознамегардем шудаанд нагардид. Хусусияти хоси ин беморӣ аст, ки системаи иммунии қодир ба мубориза бо вируси, сарфи назар аз набудани B-лимфоситҳо мебошад. Табиат аз вайрон кардани ҳифзи humoral вобаста ба вазнинии нуысон.

Беморињо Bruton кард: аломатњои беморї

Патологияи барои нахустин бор медиҳад худ дар кӯдакӣ эҳсос мешавад. Бештари вақт, бемории худ дар моҳи 3-4-уми ҳаёт зоҳир. Ин аст сабаби он, ки дар ин синну сол бадани кўдак пайваста ба ҳифзи аломати модар. Аввалин нишонаҳои беморӣ метавонад реаксияи дардовар ваксина зерин, rashes пӯст, сироятњои аз рӯдаи роњњои болоии нафаскашї ва ё камтар. Бо вуҷуди ин, синамаконї муҳофизат кӯдак аз раванди илтињобии, зеро шири сина дорад, дар таркиби он immunoglobulins.

Бемории Bruton зоҳир қариб 4 сол. Дар ин вақт ба кўдак ба алоқа бо дигар кӯдакон дар боғча меояд. Дар байни lesions сироятї meningo, streptococci ва microflora staphylococcal бартарӣ доранд. Дар натиҷа, кӯдакон метавонанд ба илтињоби чирку хунаш дучор шавад. Ба бемориҳои маъмултарини дохил пневмония, синуситњо, ВАО Отити, синуситњо, meningitis, conjunctivitis. Дар табобати бармаҳали ҳамаи ин равандҳо метавонанд дар сепсис рафта. Он, ҳамчунин, як зуҳуроти беморӣ метавонад Bruton эътилоли dermatological. Дар робита ба кам микроорганизмҳои вокуниш эмин зуд дар сайти захмҳои ва scratches афзояд.

Ба ғайр аз зуҳуроти беморӣ дохил bronchiectasis - Тағйироти эътилолї дар шуш. Нишонаҳои дохил кӯтоҳ будани нафас, дард дар сандуқе, баъзан hemoptysis. Ин Инчунин мумкин аст, пайдоиши lesions илтињобии дар узвҳои ҳозима, рӯдаи пешоб, луобпардаи. Давра ба давра дабдабаноке ва меҳрубонӣ дар буғумҳо ба мушоҳида мерасад.

Дар меъёрњои ташхис барои бемории

Дар меъёрњои ташхис аввал бояд њодисањои зуд-зуд дар бар гирад. Кўдакони мубталои эътилоли Bruton кард, гузаронидани зиёда аз 10 сироятњои дар як сол, инчунин якчанд маротиба дар давоми як моҳ. Беморињои метавонад такрор карда мешавад, ва ё алтернативӣ (ВАО Отити, тонзиллит, пневмония). Дар бораи ташхиси аст, hypertrophy набудани pharyngeal цадуди бодомшакл нест. Дар ҳамин дахл palpation аз гиреҳи lymph канории. Шумо ҳамчунин бояд диққат ба муносибати кӯдак пас аз гирифтани ваксина пардохт. тағйироти назаррас дар assays лабораторӣ ба қайд гирифта шуд. Оёт KLA илтињоби (зиёд шумораи leukocytes суръат ESR). Шумораи ҳуҷайраҳои масуният кам аст. Ин аст, ки дар формулаи leukocyte инъикос: шумораи ками лимфоситҳо ва neutrophils зиёд маводи. таҳқиқоти муҳим immunogram аст. Он инъикос кам кардан ё аз набудани аломати. Ин хусусият ба шумо имкон медиҳад, то ташхиси. Агар духтур шубҳа, мумкин аст, ки ба гузаронидани санҷиши генетикии.

Тафовут бемории Bruton аз паталогияи монанд

Ин эътилоли аст, аз дигар ибтидоӣ ва фарѕ immunodeficiencies миёна. Дар байни онҳо - ба agammaglobulinemia навъи Швейтсария, бемории пайдошудаи норасоии Di Dzhordzhi кард, HIV. Дар муқоиса ба ин паталогияи барои бемории Bruton аст танҳо аз ҷониби вайрон намудани дахлнопазирии humoral тавсиф карда мешавад. Ин аст, бо он далел, ки ҷисм аст, қодир ба мубориза бо агентҳои вирусї зоҳир. Ин омил гуногун аз навъи agammaglobulinemia Швейтсария, ки шикаста аст, вақте ки ҳардуи онҳо вокуниш иммунии humoral ва мобилӣ аст. Барои задани ташхиси бо бемории пайдошудаи Di Dzhordzhi, ба шумо лозим аст, ки сандуқе X-рентгенӣ (thymic aplasia) ва барои муайян кардани маводи калсий аст. Барои истисно ВИЧ palpation гузаронида шудани гиреҳи lymph, ELISA.

Усулҳои табобати agammaglobulinemia

Мутаассифона, пурра шикаст бемории Bruton Русия ғайриимкон аст. Дар усулҳои табобат мегиранд иваз agammaglobulinemia ва табобати симптоматикї. Мақсади асосии расидан ба ҳисобида мешавад, сатҳи маъмулии immunoglobulins дар хун. Маблағи аломати бояд ба 3 г / л тақрибӣ. Бо ин мақсад, globulin анвоъ Қурби 400 мг / кг вазни бадан. Консентратсияи Т. бояд дар давоми беморињои сироятї шадиди зиёд, чунон ки бадан на бо онҳо мубориза мустақилона.

Илова бар ин анҷом муолиљаи симптоматикї. Аз њама бештар муқаррар антибиотикњо "Ceftriaxone», «пенисиллин», «Ciprofloxacin». Вақте ки зуҳуроти пӯст бояд ба табобати мубрами. Ҳамчунин тавсия mucosal шустани ҳалли антисептикӣ (гулў ва обёрӣ биниро).

Дар дурнамои барои agammaglobulinemia Bruton кард

Сарфи назар аз табобати ивазкунанда якумрӣ, ки дурнамои барои agammaglobulinemia мусоид. табобати пайваста ва пешгирии равандҳои сироятї паст беморшавї ҳадди ақал. Одатан, беморони ќобили мењнат ва фаъол мебошанд. Дар Муносибати нодуруст ба табобат метавонад ањвол то сепсис инкишоф. Дар сурати иҷро сироят дурнамои камбизоат.

Пешгирии agammaglobulinemia-X пайваст

Дар ҳузури беморї дар хешовандон ё гумонбар ба гузаронидани санҷиши генетикии, ҳатто дар давоми семохаи аввали ҳомиладорӣ зарур аст. Ҳамчунин чораҳои пешгирикунанда бояд ба таъсири ҳаво, набудани сироятии музмин ва таъсири зараровар. Дар давоми ҳомиладорӣ, модари фишори хилофи аст. Барои пешгирии миёна витамини табобати, маъмурияти globulin анвоъ, тарзи ҳаёти солим. Ҳамчунин зарур аст, алоқа бо мардуми сироятшуда ба канорагирӣ.