Бемории Вилсон-Коновалов: Сабабҳо, аломатҳо ва табобат

Бемории Вилсон-Коновалов бемории нодир аст, ки аз ҳисоби зиёдшавии миқдори ғизо дар ҷомаш ба сабаби суст ва нодурусти ғадуди он ва дар натиҷаи он дар бофтаҳо ва узвҳои дохилӣ (дар ҷигар, чашмҳои чашм, гурда, мағзи сар) оварда шудааст. Сабаби бемории

Ин беморӣ аз ҷиҳати генетикӣ ба вуҷуд меояд. Бемории Вилсон-Коновалов дар маркази ташхиси клиникии он вайрон кардани равандҳои табдилёбии мис. Дар як органикаи муқаррарӣ, аксарияти ин унсурҳои кимиёвӣ, аз хун аз ғилоф ғарқ шудаанд, ки дар пешоб ва ҷӯшон садо медиҳанд. Бемории Вилсон-Конововов вайрон кардани раванди метаболикии бодиринг дар ҷигар (синтези силулопласмин-сафедаи ғадуди ғизоӣ) ва аз ҳад зиёд шудани он бо bile мебошад. Дар натиҷа сатҳи миқдори бесифат дар хун зиёд мегардад.

Бемории Уилсон Русия аст, падарони тартиби autosomal recessive мерос хоҳанд бурд. Фоизи бемориҳо дар кишварҳо ва минтақаҳо хеле баланд аст, ки оилаи хешовандон ба таври оддӣ қабул мешаванд. Мушкилии ҳолатҳои умумии ин беморӣ аз 60% зиёд аст. Дар се намуди генетикаи вуҷуд дорад:

• Ғарб. Дар 10-16 сол бо лесли ҷигар оғоз меёбад. Он гоҳ симптологияи неврологӣ вуҷуд дорад.
• Славянии. Чун қоида, дар 20-35 сол оғоз меёбад. Дар ин маврид, лесиёи нисбатан хурдтарини аломатҳо ва нишонаҳои неврологӣ мушоҳида мешаванд.
• Тобистони. Он танҳо бо сабаби кам шудани сатҳи cerulplasmine зоҳир мешавад. аломатҳои клиникии беморї шудаанд, ба мушоҳида мерасад.

Натиҷаҳои ҷамъшавии мис дар мақомоти гуногуни дохилӣ

Гирифтани тухмро дар гурдаҳо ба инкишофи glomerulonephritis ва дар натиҷаи вайрон кардани равандҳои филтратсияи сафедаҳо ва ionsҳо меорад. Натиҷаи аз ҳад зиёд аз ҷисм бо заҳролуд аст. Вақте, ки мис accumulates дар cornea чашм, он тавр motility аз eyeball таъсир нест ва ба беқурбшавӣ визуалӣ оварда намерасонад, вале боиси тағйирот дар доираҳои ранги оид ба Айрис. Ин яке аз хусусиятҳои хоси он аст, ки бемории Вилсон-Коновалов осон аст. Фоторамкахо, ки дар он шохаҳои зардгашти даруни чашмҳо ба чашм бараҳна шудаанд, дар бораи худашон гап мезананд. Намак, дар мағзи сар ҷамъ карда, ба намуди рӯйхати тамоми нишонаҳои нейлологӣ оварда мерасонад. Гирифтани он дар ҷигар ба ин мақсад зарари маънавӣ мерасонад, ки боиси вайрон кардани функсияҳои он мешавад, заҳролудшавӣ дар бадан ва бромҳо зиёд шуд.

Бемории Вилсон-Коновалов: аломатҳо

Зуҳуроти ибтидоии ин беморӣ метавонад дар гуфтугӯи пажӯҳишӣ ва мушкилот дар гузаронидани ҳаракатҳои хурд метавонанд мушкил бошад. Ҳамчунин дар вақти машқ ва дар оромиш, инчунин шиддатнокии мушакҳо ва ҳаракатҳои ҷароҳати сар ва болҳои болоӣ мавҷуд аст. Бемории давравӣ, бо алтернатизаҳо ва нуқтаҳои мубодилаи асбобҳо мегузарад. Натиҷаи марговар аст, аз њама бештар дар кўдакон бо шакли hepatic беморї ба мушоҳида мерасад.

Табобат

Барои табобати ин беморӣ истифодабарии маводи мухаддир, ки ивазкунии мисро дар бадан муқаррар мекунанд. Онҳо танҳо ба таври инфиродӣ, вобаста ба шакли ва фаъолияти беморӣ муқаррар карда мешаванд. Тадқиқотҳо бо якҷоягӣ бо назорати мис ба даруни хун меафзояд. Ин маводи мухаддир аз ҷониби ҷисм ба таври ҷиддӣ интиқол дода мешаванд ва таъсири сахт доранд, бинобар ин ҳам бо онҳо агентҳо ва витаминҳо таъйин шудаанд. Беморон Тавсия барои пайваст ба ѓизои, ки аз ҳар навъ хӯрок парҳез сарватдор дар мис (моҳӣ, шоколад, истисно занбурўѓњо, ҷигар, какао).